Pneumologie 2005; 59 - P279
DOI: 10.1055/s-2005-864232

Interstitielle und lungenfunktionelle Verläufe bei PSS-Patienten

R Ewert 1, S Hummel 1, O Stephan 1, C Witt 2
  • 1Lungenfachklinik Amsee
  • 2Charité Berlin, Medizinische Klink, Pneumologie

Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des gefäßführenden Bindegewebes unklarer Ätiologie, deren Prognose wesentlich durch den Schweregrad des Befalls innerer Organe bestimmt wird.

Lungenfunktionelle und computertomographische Verläufe von 75 Patienten (64 weiblich, Alter der bei Diagnosestellung 46 Jahre) wurden in einem Zeitraum von 9 Jahren erfasst. Bei Erstuntersuchung zeigten 32% eine restriktive und 31% der Patienten eine obstruktive Ventilationsstörung; die Diffusion wurde bei 71% der Fälle als pathologisch bewertet. Interstitielle Veränderungen ließen sich bei 59% der Patienten nachweisen.

Die Verlaufsbeurteilung erfolgte über mindestens 4 Jahre, wobei hinsichtlich lungenfunktioneller Befunde jeweils nur etwa 12% Verbesserungen bzw. Verschlechterungen zeigten (d.h. 15% Abweichung). Neue CT-Befunde traten bei Patienten ohne vorherige Veränderungen nicht auf. Bestehende Veränderungen waren in 11% regredient und in 35% progredient.

Weder bei der Verlaufsbeurteilung restriktiver (p=0,685) oder obstruktiver (p=0,430) Parameter noch bei der Diffusion (p=0,378) konnten Unterschiede zwischen den Patienten beider Schweregrade der Erkrankung (PSS-Typ I/II) festgestellt werden. Auch die CT-Verläufe zeigten keine signifikanten Unterschiede zwischen den beiden Gruppen (p=0,433).

Veränderungen der CT-Befunde im Verlauf in Abhängigkeit von den Graden der Befunde bei Erstuntersuchung konnten bei 20 Patienten (Grad 1) gegenüber 17 (Grad 2–4) betrachtet werden. Von den Patienten mit Veränderungen vom Grad 1 zeigten 10 (50,0%) einen konstanten, 4 (20% %) einen regredienten und sechs (30, 0%) einen progredienten Verlauf. Von den Patienten mit CT-Veränderungen vom Grad 2–4 zeigten 10 (58,8%) Patienten einen konstanten Verlauf, keiner einen regredienten und sieben (41,2%) einen progredienten Verlauf.

Die mehrjährige Beobachtung von PSS-Patienten zeigt eine relative Konstanz lungenfunktioneller und computertomographischer Befunde.