Kraniale Manifestation des Morbus Wegener: Aktueller Stand der Diagnostik

Zusammenfassung

Die Wegener’sche Granulomatose (WG) ist eine seltene systemische granulomatöse Erkrankung bislang ungeklärter Ätiologie. Neben der primären Manifestation an den oberen und unteren Luftwegen und den Nieren sind die Orbitae, das zentrale und das periphere Nervensystem häufig miterkrankt. Die bildgebenden Verfahren spielen bei der Diagnosefindung, der Beurteilung des Krankheitsverlaufs und bei der Diagnostik von Komplikationen eine Schlüsselrolle. Ein typisch radiologischer Befund ist computertomographisch eine ausgeprägte Knochendestruktion - vor allem der medialen Kieferhöhlenwand und des Nasenseptums - bei gleichzeitig verhältnismäßig geringer Weichteilgewebevermehrung. Die ventrale und dorsolaterale Wand des Sinus maxillaris sind dagegen verdickt und zeigen destruierende und sklerosierende Veränderungen. MR-tomographisch ist eine ausgeprägte Signalminderung der abnormen Gewebevermehrung nach den T2-gewichteten Aufnahmen mit kräftiger KM-Anreicherung typisch. Die intrakranielle Manifestation kann zu Hirnnervenausfällen und zentralen neurologischen Symptomen führen. Auch wenn es für die WG keine spezifischen radiologischen Befunde gibt, so kann doch in vielen Fällen durch die typische Konstellation des multiplen Organbefalls und die typischen laborchemischen Befunde die Diagnose der WG gestellt werden.

Abstract

Wegener’s granulomatosis is a rare systemic granulomatous disease which primarily involves the upper and lower respiratory tract and the kidneys. In addition the orbits, the peripheral and the central nervous system may also be affected. Computed tomography and magnetic resonance imaging have been proven to be quite useful for the detection of these lesions, for assessment of the extent of involvement, and for documentation of response to therapy. The drawback of CT and MR studies is that they lack specifity. Characteristic imaging findings for WG is a medial wall destruction of the maxillary sinus with gross thickening of the anterior and infratemporal walls with relatively low soft tissue proliferation. On T2-weighted MR images the granulomatous tissue appears markedly hypointense with dense enhancement. Although these findings are not specific, if they are obvious, Wegener’s granulomatosis should be considered in the differential diagnosis.

Key words

Wegener’s granulomatosis - central nervous system - orbit, paranasal sinus - computed tomography - magnetic resonance imaging

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