Haemoptoe, Pneumothorax und chronische respiratorische Insuffizienz bei Mukoviszidose

Zusammenfassung

Pulmonale Komplikationen sowie chronisch progrediente oder akute respiratorische Insuffizienz sind bei Mukoviszidose mit fortgeschrittener Lungenbeteiligung häufig. Als Ursachen akuter pulmonaler Verschlechterung sind insbesondere Infektexacerbation, allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA), Hämoptoe und Pneumothorax zu nennen. Die Therapie zielt primär auf die Aufrechterhaltung der Vitalparameter und Beseitigung einer begleitenden Hypoxie und gegebenenfalls Hyperkapnie. Über die weitere Therapie ist aufgrund der interindividuellen hohen Variabilität des Krankheitsbildes Mukoviszidose in jedem Einzelfall zu entscheiden. Dieser Artikel soll dem Haus- oder Notarzt, der mit den pulmonalen Notfällen bei Mukoviszidose konfrontiert wird, Informationen geben über die therapeutischen Interventionsmöglichkeiten sowie auf typische bei Mukoviszidose auftretende Probleme hinweisen.

Summary

Pulmonary complications, as well as chronic progressive or acute respiratory failure are common in mucoviscidosis with advanced pulmonary involvement. Major causes of acute pulmonary exacerbations are due in particular to infections, allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA), haemoptysis and pneumothorax. Treatment concentrates primarily on the preservation of vital parameters and the elimination of concomitant hypoxia and, where applicable, hypercapnea. In view of the great interindividual variability of mucoviscidosis, the further therapeutic measures must be decided on an individual basis. The present article provides the general practitioner or emergency physician confronted with a pulmonary emergency in a mucoviscidosis patient with information on therapeutic options and typical problems associated with mucoviscidosis.

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