Multilokuläres Malignes Hämangioendotheliom der Leber

Einleitung: Hämangioendotheliome sind seltene, vom Endothel ausgehende, intermediär maligne Tumore. Wir diskutieren den ungewöhnlich hochmalignen Verlauf bei einer 40-jährigen Patientin mit diesem histologisch gesicherten Tumor.

Fallpräsentation: Die Patientin, die seit 4 Wochen über uncharakteristische Oberbauchschmerzen geklagt hatte, wurde uns mit dem sonographischen und computertomographischen Bild einer diffusen Lebermetastasierung zur Primariussuche zugewiesen. Nachdem wir keinen anderweitigen Primärtumor nachweisen konnten, sicherte die histologische und immunhistochemische (CD 34) Begutachtung der sonographisch-gezielten Probeexzision eines Leberherdes die Diagnose eines niedrig differenzierten malignen Hämangioendothelioms. Wir meldeten die Patientin daraufhin zur kurativen Lebertransplantation, zumal die gesamte Leber tumorös durchsetzt war und sich computertomographisch kein Hinweis für Peritonealkarzinose oder Fernabsiedlung ergab. Nur 6 Wochen nach Erstdiagnose ließ sich dann aber leider laparoskopisch und histologisch eine Peritonealcarcinose als Ursache des neu aufgetretenen Aszites sichern. Nach weiteren 2 Monaten verstarb die Patientin trotz palliativer Chemotherapie mit Adriamycin (75mg/m2 d1) und Ifosfamid (1500mg/m2 d1-d4).

Diskussion: Hämangioendotheliome sind vom Endothel des Gefäßsystems ausgehende Tumore, von denen weltweit nur etwa 200 Fälle publiziert wurden. Diese Tumorentität findet sich vorwiegend in Weichteilgeweben, Lunge, Gehirn und Leber. Die Prognose dieser intermediär malignen Tumore ist variabel, sie nehmen eine Mittelstellung zwischen benignem Hämangiom und malignem Anigosarkom ein. Hämangioendotheliome der Leber gelten meist als langsam progredient und tendenziell niedrig maligne. Ätiologisch werden orale Kontrazeptiva, Vinylchlorid-Exposition oder Lebertraumata diskutiert; kein Zusammenhang besteht hingegen mit chronischen Lebererkrankungen oder Hepatitiden. In der Literatur werden als therapeutische Optionen die Resektion isolierter Herde bzw. die Lebertransplantation bei diffusem Befall berichtet. Die letztere Option war daher auch bei unserer Patientin mit initial auf die Leber beschränkter Tumormanifestation indiziert. Dieser Fallbericht soll die seltene Möglichkeit des hochmalignen Verlaufs dieses Tumors unterstreichen und seine als meist niedrig-maligne eingestufte Dignität relativieren. Das seltene Hämangioendotheliom muss in die Differentialdiagnose unklarer Leberherde einbezogen werden.