Ultraschall Med 2004; 25 - P_02_06
DOI: 10.1055/s-2004-834278

Pränatale Diagnose multipler progredienter intrakranialer Zysten

A Klemt 1, E Baez 1, A Mosel 1, O Debus 1, L Ludwig 1, J Steinhard 1
  • 1Universitätsklinik Münster, Frauenklinik

Problemstellung: Nur wenige Fallberichte existieren zu multiplen fetalen intrakraniellen Zysten, so dass die pränatale prognostische Einschätzung schwierig ist. Fetale intracranielle Zysten erschweren die Beurteilung der cerebralen Sonoanatomie, sind meist größenkonstant, singulär, unilokulär und zeigen kein erhöhtes Aneuploidierisiko.

Wir berichten über einen pränatalen Fall mit multiplen verdrängenden und größenprogredienten intrakraniellen Zysten.

Methode: Sonographisch finden sich bei der Erstvorstellung einer 26-jährigen Erstgravida mit unauffälliger Anamnese in der 20+2 SSW multiple, verdrängende, septierte Zysten oberhalb des Mittelhirns, Zysten in beiden Plexus choroidei sowie in der linken Cerebellumhemisphäre. In der 22+0 SSW sind die vorbeschriebenen Zysten größenkonstant; in der 27+1 SSW größenprogredient.

Die Arteria pericallosa ist bei Erstvorstellung darstellbar, das Corpus callosum kann aufgrund des Zystenkonglomerats in diesem Bereich nicht sicher beurteilt werden.

Der weibliche Fet ist stets euthroph, keine weiteren Auffälligkeiten. Infektionsserologie unauffällig, keine Chromosomenanalyse.

Ergebnisse: Sonographisch besteht pränatal der V.a. Arachnoidalzysten DD glioependymale Zysten.

Unauffälliger Spontanpartus am ET.

Mittels Sonographie und MRT werden postnatal die Verdachtsdiagnosen Balkenagenesie, Dandy-Walker-Syndrom, Mittellinienzyste, Plexuspapillome gestellt. Das EEG zeigt wiederholt links frontal eine leichte Anfallsbereitschaft.

Aufgrund der vorgenannten Befunde besteht der V.a. ein Aicardi-Syndrom mit assoziierter Dandy-Walker-Malformation.

Schlussfolgerung: Bei dem hier präsentierten Fall finden sich multiple, multilokuläre, pränatal größenprogrediente Zysten.

Trotz pränatal normaler Darstellbarkeit der A. pericallosa besteht postnatal der V.a. eine Balkenagenesie.

Die Abweichung der postnatalen Verdachtsdiagnosen von den pränatalen deutet auf mögliche Veränderungen primär unauffälliger Hirnstrukturen in der späten pränatalen Entwicklung hin.