Sonographische Befunde und pathologische Gerinnungsparameter der chronischen Stauungsleber bei Z.n. Fontanoperation

Nach erfolgreicher operativer Korrektur funktionell singulärer Ventrikel in Form einer atrio-/cavopulmonale Anastomose (Fontanoperation) erreichen die Patienten nunmehr das Erwachsenenalter. Durch die chronische Einflussstauung mit Stauungsleber, portaler Hypertension, veränderten Gerinnungsparametern und Thromboseneigung werden sie zunehmend auch gastroenterologisch relevant. Diese Studie untersucht den Zusammenhang zwischen sonographischen Messungen, Leberenzymen, Gerinnungsparametern und kardialer Leistung dieser Patienten.

Patienten und Methodik Bei 14 Patienten (22.4±2.9 Jahre; 12.2±2.7 Jahre post OP) wurden kardiale Leistung (Spiroergometrie), Leberenzyme, Gerinnungsparameter und sonographische Parameter (Größe, Umbauzeichen, Duplexmessungen) korreliert.

Ergebnisse: Alle Patienten hatten sonographische Zeichen einer Stauung, wobei 80% Umbauzeichen aufwiesen. Mit abnehmender kardialer Leistung (Spiroergometrie) nahm die Lebergröße signifikant zu (r=-0.75, p<0.01). Die mittlere Milzgröße lag im oberen Normbereich (12,5±1,8cm) und korrelierte invers mit der Thrombozytenzahl (p<0.002).

Die Lebervenen zeigten einen charakteristischen Verlauf mit frühsystolischem hohen antegradem Peak. Mit Abnahme der kapillaren O2-Sättigung sank die Lebervenenpulsatilität (r=0,83, p<0.003) und der Protein C-Spiegel (r=0,68, p<0.029), während der Protein S-Spiegel bei zunehmendem Leberarterienwiderstand abnahm (r=–0.78, p<0.036). ATIII korrelierte invers mit den Cholestaseparametern Bilirubin (p<0.05) und gGT (p<0.02). Diskussion: Patienten mit Z.n. Fontanoperation ermöglichen Einblicke in den Zusammenhang zwischen chronischer Stauungsleber und kardiovaskulärer Funktion. Ihre Thromboseneigung wird zur Zeit aktiv beforscht. Dopplersonografisch scheint der Protein-C-Mangel vom Grad der venöser Stauung, der Protein-S-Mangels vom Fibrosegrad abzuhängen, während die Cholestase ATIII beeinflusst.