Zwei Fälle von Hirnstammenzephalitis – ADC und DWI als mögliche Prognosefaktoren für die neurologische Restitution

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine akute monophasische, demyelinisierte Entzündung des ZNS. Wir beschreiben zwei Fälle von ADEM des Hirnstammes mit vergleichbaren Läsionen, aber unterschiedlichem Verlauf.

Fall 1: Ein 29-jähriger Zimmermann wurde wegen akuter Kopfschmerzen und leichter Nackensteifigkeit aufgenommen. Die Zellzahl im Liquor war auf 400 Zellen/µl erhöht, das CCT war unauffällig. Eine antibiotische Therapie wurde eingeleitet. Am Folgetag musste der Patient aufgrund einer Vigilanzstörung und generalisierter epileptischer Anfällen intubiert werden. Die FLAIR zeigte Signalintensitäten von der Medulla oblongata bis zum Mesencephalon reichend; DWI und ADC zeigten keine Auffälligkeiten. Die Zellzahl im Liquor war nun auf 886 Zellen/µl erhöht. Erreger, paraneoplastische Autoantikörper oder eine rheumatische Erkrankung wurden nicht nachgewiesen. Nach zusätzlicher Therapie mit Methylprednisolon konnte der Patient am Tag 16 extubiert werden und zeigte am Tag 18 keine neurologischen Defizite. Die Signalintensitäten im MRT waren nach 18 Tagen bis auf Residuen in den Kleinhirnstielen rückläufig.

Fall 2: Eine 22-jährige Patientin wurde morgens komatös vorgefunden, nachdem sie am Abend vorher über Übelkeit und Kopfschmerz geklagt hatte. Sie musste aufgrund abgeschwächter Schutzreflexe intubiert werden. Die FLAIR zeigte eine symmetrische Beteiligung des gesamten Hirnstamms, aber auch Signalintensitäten in der DWI und verminderte ADC-Werte. Die Zellzahl im Liquor war auf 117 Zellen/µl erhöht. Auch hier wurde keine infektiöse, paraneoplastische oder rheumatologische Ursache nachgewiesen. Die entzündlichen Läsionen waren trotz intensiver immunsuppressiver Therapie (Methylprednisolon, Immunadsorption, Cyclophosphamid) rasch progredient. Die Patientin entwickelte ein Locked-In-Syndrom.

Diskussion: Nach Ausschluss einer infektiösen, paraneoplastischen oder rheumatologischen Ursache der Hirnstammenzephalitis wurde in beiden Fällen die Diagnose ADEM des Hirnstammes gestellt. Im Vergleich beider Fälle fällt auf, dass beide Verläufe bei ähnlicher Verteilung der initial betroffenen Gebiete sich bereits am Aufnahmetag anhand der ADC unterscheiden lassen. Die erniedrigten ADC-Werte im Fall 2 gehen einher mit einer schlechten Restitution trotz schneller und intensiver Immunsuppression. Eine ADC-Minderung entspricht einer Zellschädigung und scheint in diesen Fällen eine irreversible Gewebeschädigung und damit eine schlechte Prognose anzuzeigen.