Kasuistik: Anti-Yo assoziierte paraneoplastische Cerebellitis bei Adenocarzinom des Colon sigmoideum

Einleitung: Das Anti-Yo-Syndrom (subakute Cerebelläre Degeneration) wurde bei Patientinnen mit Mamma oder Ovarial-Carzinom, sowie bei beiden Geschlechtern bei Hodgkin Lymphom beschrieben. Wir berichten über eine 70jährige Patientin mit anti-Yo induziertem pancerebellären Syndrom bei Adeno-Ca des Sigmums.

Klinischer Verlauf: Im Januar 2003 Diagnosestellung und Resektion eines Adenocarzinom des Sigmum (pT4b, pN2[18/23], M0, R0, Stadium Dukes C). Danach Durchführung von 3 Zyklen Chemotherapie mittels 5FU/Folinsäure im 02/03, 03/03 und 04/03. Seit März 2003 subakutes Auftreten von skandierender Sprache, Intentionstremor und progredienter Standataxie, welche bereits im April wegen ausgeprägter Rumpfataxie zur Bettlägrigkeit führt. Zunächst Verdacht, dass Cerebelläre Symptomatik als Nebenwirkung der 5FU-Chemotherapie zu sehen ist.

Befunde (bei Aufnahme am 11.09.2003):

Klinisch-neurologisch: Panzerebelläres Syndrom mit skandierender Sprache, Spontan- und Blickrichtungsnystagmus, sakkadierte Blickfolge, Dysmetrie, Intentionstremor, hypotoner Muskeltonus, positives Rebound-Phänomen und Gang-Stand und Rumpfataxie.

Labor: Anti-Yo Ak >1:1000, bei Kontrolle nach Immunmodulatorischer Therapie 1:320, CEA, CA 19–9, CA 125, CA 15–3 im Referenzbereich. Ausschluss einer Mutation im DPD-Gen, somit keine Disposition zur erhöhten individuellen Vulnerabilität gegnüber 5FU.

Liquor cerebrospinalis: Zellzahl 6,7 Mpt/l, davon 86% Lymphozyten, 1% aktivierte Lymphozyten, 13% Monozyten. Gesamt Prot. 365mg/l, 15% lokale IgG-Synthese, kein Erregernachweis.

MRT des Gehirns: Normalbefund.

Gynäkologische Begutachtung inkl. Sonographie/Mammographie: Normalbefund.

Zusammenfassung: Wir beschreiben erstmals das Auftreten einer anti-Yo induzierten paraneoplastischen Cerebellitis im Zusammenhang mit einem AdenoCa des Sigmum. Das Vorliegende eines zweiten gynäkologischen Tumors bzw. eine erhöhte individuelle Vulnerabilität gegenüber des zuvor eingesetzten Chemotherapeutikums 5FU konnten wir ausschließen.

Ein individueller Heilversuch mittels i.v. Immunglobulinen (0.4mg/kg/KG) über 5 Tage, sowie eine nachfolgende Urbasonstoßtherapie (500mg/d über 5 Tage) konnte zwar eine Reduktion des anti-Yo-Titers bewirken, erbrachte jedoch keine relevante klinische Verbesserung.

Ausblick: bei laborchemisch gesicherten anti-Yo-assoziierten paraneoplastischen cerebellären Syndrom sollte auch ein Coloncarzinom in die Suche nach einem Primärtumor mit einbezogen werden.