Cyclosporin-toxische Encephalopathie: Ein Fallbericht

Cyclosporin kann zu einer reversiblen posterioren Enzephalopathie (RPLE) führen, die klinisch durch Visusstörungen, Kopfschmerzen, epileptische Anfälle und psychopathologische Auffälligkeiten imponiert. In der Bildgebung finden sich bilaterale subcortikale und kortikale Ödeme. Weitere Ursachen können hypertensive Krisen, Eklampsie und Immunsuppressiva sein. In der Literatur sind ca. 60 Fälle sind im Zusammenhang mit Cyclosporin beschrieben.

Wir berichten über eine aus Mauretanien stammende 29 jährige Patientin, die wegen einer Serie von erstmals aufgetretenen Grand Mal Anfällen aufgenommen wurde. Wegen einer ätiologisch noch ungeklärten tubulointerstitiellen Nephropathie mit Proteinurie (6g/l) und nephrotischem Syndrom wurde die Patientin seit zwei Wochen mit Cyclosporin in einer Dosierung vom 200mg/Tag sowie Prednison behandelt. Daneben bestand eine arterielle Hypertonie mit maximalem arteriellem Blutdruck um 180/100mm Hg und ein Steroid-induzierter Diabetes mellitus.

Zum Aufnahmezeitpunkt war die Patientin somnolent bis sopöros und klagte über Kopfschmerzen. Eine Visusprüfung war nicht möglich, Paresen oder Reflexauffälligkeiten fanden sich nicht. Im Serum fanden sich normale Elektrolytwerte und eine Serumglukose von 220mg/dl. Der Liquor zeigte keine Zellen sowie ein Eiweiß von 14mg/dl.

In der durchgeführten cerebralen CT fanden sich hypodense Areale symmetrisch angeordnet bioccipital, biparietal, bifrontal sowie bitemporal im Marklager. Im MRT fanden sich ausgedehnte symmetrische T2-Signalsteigerungen infra- und supratentoriell. Das EEG zeigte eine mittelschwere Allgemeinveränderung ohne Herdbefund oder Zeichen erhöhter Anfallsbereitschaft.

Cyclosporin wurde abgesetzt und neben supportiven Massnahmen mit Clonazepam, Carbamazepin und Prednison 1000mg über vier Tage behandelt. Anfälle traten nicht mehr auf, die Bewusstseinstörung wie auch die Kopfschmerzen besserten sich innerhalb weniger Tage. Im Verlaufs-MRT eine Woche nach Aufnahme waren die Signalanhebungen deutlich rückläufig, im EEG fand sich ein 9hz- Alphagrundrhythmus.

Eine Cyclosporin-induzierte toxische Enzephalopathie kann sich schon nach kurzer Einnahme der Substanz mit einer Anfallsserie und Bewusstseinstörung infolge massiver diffuser Marklagerödeme manifestieren. Dieses Bild unterschied sich von der typischen Cyclosporin-induzierten RPLE. Nach Absetzen von Cyclosporin waren die klinischen und MRT-Auffälligkeiten innerhalb von Tagen rückläufig.