Akute isolierte hypertensive Leukencephalopathie des Hirnstamms

Einleitung: Die isolierte hypertensive Leukencephalopathie des Hirnstamms stellt eine Sonderform der reversiblen posterioren Leukencephalopathie dar. In 21% aller hypertensiver Notfälle treten neurologische Defizite auf, wobei die hypertensive Leukencephalopathie ca. 16% aller End-Organ Schäden ausmacht. Als Ursache wird eine Erschöpfung des cerebralen Autoregulationssystems mit anschließendem vasogenen Ödem und der Freisetzung von vasoaktiven Stoffen gesehen, ausgelöst durch den plötzlichen Anstieg des systemischen Blutdruckes. Die Symptomatik ist bei richtiger antihypertensiver Therapie meist reversibel.

Fallbeschreibung: Die 43 jährige Patientin klagte bei Aufnahme seit bereits 6 Tagen über Sehstörungen besonders des rechten Auges in Form eines subjektiv empfundenen Schattensehens. Es bestanden jedoch zu keiner Zeit Kopfschmerzen oder Bewusstseinsbeeinträchtigungen. In der neurologischen Untersuchung ließen sich außer einem deutlichen Visusverlustes keine weiteren neurologischen Ausfälle feststellen. In der auswärtigen augenärztlichen Untersuchung war eine Stauungspapille rechts größer als links aufgefallen. Relevante Vorerkrankungen waren bei der Patientin nicht bekannt. Die Patientin wies zunächst intermittierend, dann dauerhaft, nach eigenen Angaben erstmalig in ihrer bisherigen Krankengeschichte, hypertone Blutdruckwerte von bis zu 260/120mmHg auf. In den FLAIR und T2-gewichteten Sequenzen der Kernspintomographie sieht man eine ausgeprägte hyperintense Veränderung des gesamten Pons und in geringer auch der Medulla oblongata. Die beschriebenen Läsionen nahmen kein Kontrastmittel auf. Eine Ursache für die hypertensive Entgleisung der Patientin wurde trotz intensiver Suche nicht gefunden. Sie wurde unter dem Verdacht einer essentiellen Hypertonie mit einer antihypertensiven Kombinationstherapie eingestellt. Mit der Stabilisierung des Blutdruckes ging auch der Rückgang der neurologischen Symptomatik einher. In der 3 Wochen später durchgeführten Kontrollbildgebung waren die oben beschriebenen Veränderungen weitgehend verschwunden.

Zusammenfassung: Eine deutliche Diskrepanz zwischen ausgeprägten kernspintomographisch in T2WI oder FLAIR darstellbaren hyperintensen Läsionen des Pons und der Medulla oblongata und geringen Defiziten in der neurologischen Untersuchung in Zusammenhang mit einer hypertensiven Entgleisung sollte Anlass geben, eine reversible hypertensive Leukencephalopathie des Hirnstamms in die Differentialdiagnose mit einzubeziehen.