Progredientes Cauda-equina-Syndrom als Manifestation einer thorakalen duralen AV-Fistel

Spinale AV-Fisteln führen in der Regel zur einem langsam progredienten, selten akut oder schubförmig aufsteigendem Querschnittsyndrom.

Wir berichten im folgenden über einen 66-jährigen Patienten mit einem Diabetes mellitus, bei dem sich progredient ein Cauda-equina-Syndrom aufgrund einer ausgedehnten thorakalen arteriovenösen Durafistel entwickelte.

Seit Januar 2002 kam es intial zu einer Schwäche des rechten Fußes, später zu einer distal betonten Schwäche beider Beine, zu Potenzstörungen sowie zu belastungsabhängigen Schmerzen im Bereich der LWS. Klinisch zeigte sich eine distal betonte Paraparese mit Steppergang beidseits. Der Patellasehnenreflex war rechts negativ, links abgeschwächt, die Achillessehnenreflexe fehlend. Bei fehlenden Pyramidenbahnzeichen waren bis auf einen fehlenden Cremasterreflex die Fremdreflexe erhalten. Die Sensibilitätsprüfung zeigte ein vermindertes Vibrationsempfinden von 0/8 an den Malleoli beidseits. Die LP zeigte 2/3 Zellen, das Eiweiß war mit 71mg/dl erhöht. Das kortikalen Tibialis-SEP waren verzögert. Die Elektroneurographie zeigte eine axonale Schädigung, die H-Reflex-Latenzen waren erhöht, das sensible NAP des N. suralis reduziert. Im EMG ließ sich pathologische Spontanaktivität in den von L2-S1 versorgten Kennmuskeln beidseits nachweisen. Die bildgebende Diagnostik (Myelographie, MRT der BWS) zeigte ektatische medulläre Venen dorsal des Thorakalmarks bis in Höhe des unteren Zervikalmarks als Hinweis auf eine durale AV-Fistel, zusätzlich T2-gewichtet eine langstreckige Markschädigung ab Höhe BWK 6. Die spinale Angiographie wies eine spinale AV-Fistel mit Zuflüssen aus der A. intercostalis 11 und einer frühvenösen Drainage in den Spinalkanal von Th11 nach kranial bis Höhe HWK 2 nach. Nach Laminektomie in Höhe BWK 11 erfolgte die neurochirurgische Ausschaltung der AV-Fistel durch Klippung. Postoperativ bildeten sich die belastungsabhängige Paraparese sowie die lumbalen Schmerzen zurück.

Fazit: Arteriovenöse Missbildungen präsentieren sich klinisch in einer Vielfalt von Formen. Wie unserer Fall zeigt, sollte auch bei Fehlen zentraler myelopathisch bedingter Symptome, bei einem progredienten Cauda-equina-Syndrom eine thorakale spinale Diagnostik durchgeführt werden, um nach einer spinalen Gefäßmalformation zu fahnden.