Morbus Haemolyticus Neonatorum (MHN)

Zusammenfassung

Beschrieben wird ein schwerer Fall von Hämolytischer Krankheit des Neugeborenen bei Zwillingen, verursacht durch Kell, E und Vel-Alloimmunisierung. Die Neugeborenen wurden mit schwachen Lebenszeichen, anämisch und mit Zeichen des Atemnotsyndroms am ersten Lebenstag nach der Geburt per Kaiserschnitt in der 38. Schwangerschaftswoche im Allgemeinkrankenhaus Dubrovnik hospitalisiert. Schon während der ersten Lebensstunden hat sich ein Ikterus entwickelt, wobei die Bilirubinwerte den altersbezogenen Normalwert überschritten. Der direkte Coombs-Test der Zwillinge wie auch der indirekte Coombs-Test der Mutter waren positiv. Durch immunohämatologische Untersuchungen wurde das Bestehen von Anti-Kell, Anti-E und der sehr seltenen Anti-Vel-Antikörper im Serum der Mutter und im Plasma beider Zwillinge nachgewiesen. Wir hatten nicht die Möglichkeit, die indizierte Blutaustauschtransfusion durchzuführen, weil die Kreuzproben mit den uns zugestellten Blutproben positiv waren. Bis zum vierzehnten Lebenstag hat sich die Anämie vertieft und war bei dem ersten, Kell-positiven Zwilling (Phänotypus: CcDEe,Kk) schwerer als im Vergleich zum Kell-negativen zweiten Zwilling (Phänotypus: CcDEe,kk). Eine Besserung des Befindens beider Zwillinge fand am fünfzehnten Lebenstag statt, nach einer Bluttransfusion (Phänotypus: O,ccddee, Vel-negativ, Kell-negativ), zugestellt von der Blutbank seltener Blutgruppen aus London. Nach unseren Erkenntnissen handelt es sich um den ersten beschriebenen Fall Hämolytischer Krankheit des Neugeborenen, verursacht durch Antikörperbildung gegen die Antigene Kell, E und Vel. Das nicht so häufige Vorkommen der Immunisierung mit seltenen Antigenen, wie Kell, E und Vel, schließt nicht die Möglichkeit des Auftretens schwerer Formen der Hämolytischen Krankheit aus. Das beschriebene Beispiel lässt anmerken, dass es bei allen Schwangeren mit einem positiven indirekten Coombs-Test erforderlich ist, durch weitere immunohämatologische Untersuchungen eine Antikörperdifferenzierung mit dem Ziel einer rechtzeitigen Behandlung des Neugeborenen durchzuführen.

Abstract

A grave form of HDN (haemolytic disease of the new-born) is described in female twins, caused by Kell, E and Vel isoimmunisation. The weakly vital and anaemic new-born babies were hospitalised with signs of respiratory distress on the first day of their life after the delivery by Caesarean section in the 38^th week of pregnancy in the General Hospital Dubrovnik. Already during the first hours of their life jaundice developed with a high bilirubin level for their age. The direct Coombs’ test on the twins and the indirect Coombs’ test on the mother were positive. Immuno-haematological analysis proved the presence of anti-Kell, anti-E and the very rare anti-Vel antibodies in the mother’s serum and in the plasma of both twins. We had no possibility to obtain appropriate blood for the indicated exsanguine transfusion because cross-probes with the accessible blood samples were positive. Up to the fourteenth day of life the anaemia deepened and was aggravated in one twin, the Kell positive one (phenotype CcDEe,Kk) in relation to the other, the Kell negative (phenotype CcDEe,kk) twin. The recovery of the female twins started on the 15^th day of life, after the transfusion of blood (phenotype: 0,ccddee, Vel negative, Kel negative), received from the bank of rare blood groups in London. This is the first described case of haemolytic disease of the new-born caused by antibodies on the antigen Kell, E and Vel. The low frequency of immunisation with rare antigens such as Kell, E and Vel, does not exclude the possibility of the occurrence of grave forms of haemolytic disease. All pregnant women with a positive indirect Coombs’ test should be further immuno-haematologically tested in order to identify the antibodies type so that the treatment of the new-borns could be commenced in time.

Schlüsselwörter

Hämolytische Krankheit des Neugeborenen - Vel - Kell und E-Immunisierung

Key words

Haemolytic disease of the new-born - Vel immunisation - Kell immunisation - E immunisation

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