Panniculitis-like T-Zell-Lymphom – Ein seltenes kutanes Lymphom

Das Panniculitis-like T-Zell-Lymphom wird in der EORTC-Klassifikation der primär kutanen Lymphome als provisorische Entität eingeordnet. Klinisch ist es gekennzeichnet durch solitäre oder multiple subkutane, erythematöse Knoten. Prädilektionsstellen sind die Extremitäten, jedoch können auch Stamm und Kopf betroffen sein. Histologisch zeigt sich ein dichtes Infiltrat des subkutanen Fettgewebes aus pleomorphen Lymphozyten, die entweder den T-Helfer oder T-Suppressor-Typ zeigen. Die Prognose ist wegen der möglichen Assoziation zu einem hämophagozytischen Syndrom (Fieber, Splenomegalie, Panzytopenie) schlecht. Vorgestellt wird eine 51jährige Patientin, die innerhalb von 2 Jahren schmerzhafte, subkutane Knoten an der rechten Wade entwickelte. Histologisch Nachweis einer lobulären Pannikulitis mit einem dichten Infiltrat aus kleinen, pleomorphen Lymphozyten, die um die Fettzellen aufgereiht sind. Fokal Hämophagozytose. Immunhistologisch rein T-zelluläres Infiltrat (CD3+) mit hoher proliferativer Aktivität. Nachweis eines monoklonalen T-Zell-Rezeptor-Rearrangement im peripheren Blut und im Gewebe. Durchuntersuchung unauffällig. Aufgrund des zunächst lokalisierten Prozesses Radiatio bis zu einer Gesamtdosis von 60 Gy. Darunter Progress mit Auftreten von Knoten am linken Unterschenkel. Komplette Remission unter Polychemotherapie nach CHOP-Schema (6 Zyklen). Nach 6 Monaten Rezidiv am rechten Unterschenkel. Wichtig ist die klinische und histologische Abgrenzung zu benignen Pannikulitiden (z.B. Erythema nodosum, Lupus-Pannikulitis), die durch dieses seltene periphere kutane T-Zell Lymphom imitiert werden können. Aufgrund der geringen Fallzahlen ist eine Standardtherapie derzeit nicht etabliert. In der neuesten Literatur wird über die erfolgreiche Anwendung des in Deutschland bisher nicht zugelassenen Fusionsproteins Denileukin Diftitox (ONTAK) berichtet.