Was tun bei seltenen malignen Hauttumoren?

Seltene maligne Hauttumore stellen eine Herausforderung sowohl in der Diagnostik als auch in der Therapie dar. Da es bei diesen Tumoren selten Studien mit ausreichenden Fallzahlen zur systematischen Evaluation von Behandlungskonzepten und fast nie kontrollierte randomisierte Studien gibt, müssen die Informationen über Diagnostik und Therapie aus kleinen Fallserien und Veröffentlichungen einzelner Fälle zusammengetragen werden um ein möglichst aktuelles Behandlungskonzept darzustellen. Zu den seltenen Tumoren gehört die Gruppe der malignen angiomatösen Tumore mir dem klassischen (sporadischen) Karposi-Sarkom, Karposi-Sarkomen bei iatrogener Immunsuppression, das afrikanische Karposi-Sarkom und das HIV-assoziierte (endemische) Karposi-Sarkom. Weiter seltene Tumore sind das Merkelzellkarzinom und das Dermatofibrosarkoma protuberans. Der Stellenwert der chirurgischen Therapie inklusive der entsprechenden Sicherheitsabstände und der sentinel-Lymphnodektomie, sowie der Strahlentherapie und der Immun- und Chemotherapie wird diskutiert und anhand der Literatur untermauert.