Erfolgreiche Lebertransplantation in zwei Fällen metastasierender gastrointestinaler Stromatumoren (GISTs)

[Einleitung] Gastrointestinale Stromatumoren (GISTs) bezeichnen mesenchymale Tumoren des Magen-Darm-Traktes, denen die Mutation einer Tyrosin-Rezeptor-Kinase gemeinsam ist. Einen therapeutischen Ansatz bildet die Gabe des Tyrosin-Kinase Inhibitors Imatinib. Bei insgesamt gutem Erfolg wird in 11% der betroffenen Patienten jedoch ein Tumorprogreß beschrieben (1). Wir möchten hier zwei Fälle aus der Ära vor Imatinib anführen, in denen nach Resektion des Primärtumors eine erfolgreiche Lebertransplantation durchgeführt wurde. [Fallberichte] Bei Patient 1 wurde im Alter von 39 Jahren ein GIST des Magens diagnostiziert. 4 Jahre nach Tumorresektion zeigten sich Lebermetastasen in beiden Leberlappen. Eine Leberbiopsie bestätigte das Vorliegen von Metastasen des initialen GISTs. Nach erfolglos durchgeführter Chemotherapie und Chemoembolisation wurde im Alter von 43 Jahren die Lebertransplantation durch eine Leberlebendspende möglich. Nach bisher 32 Monaten ist der Patient frei von einem Tumorrezidiv. Der GIST von Patientin 2 war Teil einer Carney Triade. Dieses Tumorsyndrom umfasst GISTs, pulmonale Hamartochondrome, extraadrenale Paragangliome und Tumoren der Nebenniere. Im Alter von 29 Jahren wurde ein GIST des Magens diagnostiziert und eine Billroth-II-Operation durchgeführt. Im Alter von 38 Jahren wurde das Vollbild der Carney Triade manifest. Zunächst wurde eine Leberteilresektion durchgeführt. Ein halbes Jahr später wurde bei multifokalen Lebermetastasen transplantiert. In den vergangenen 55 Monaten ist kein weiterer Tumor diagnostiziert worden. [Zusammenfassung] Die Lebertransplantation ist eine Option für Tumore der Leber, wenn die erwarteten Langzeitergebnisse denen benigner Lebererkrankungen entsprechen. Für Lebermetastasen wird die Lebertransplantation kontrovers diskutiert und bisher nur für Lebermetastasen neuroendokriner Tumoren in Erwägung gezogen. Unsere vor der Imatinib-Ära erhobenen Daten zeigen, dass die Lebertransplantation auch für Metastasen mesenchymaler Tumoren eine Therapieoption darstellt. Bei Therapieresistenz der Metastasen auf Imatinib oder bei GIST-Rezidiv verbleibt mit der Lebertransplantation eine Therapiemöglichkeit, die bei den langen Wartezeiten rechtzeitig erwogen werden sollte.

Key words

Carney Triade - Gastrointestinaler Stromatumor - Lebermetastasen - Lebertransplantation

References

(1) Van Oosterom AT, Judson I, Verweij J, Stroobants S, di Paola ED, Dimitrijevic S, Martens M, Webb A, Sciot R, van Glabbeke M, Silberman S, Nielsen OS. Safety and efficacy of imatinib (STI571) in metastatic gastrointestinal stromal tumours: a phase I study. Lancet 2001; 358: 1421-1423