Einleitung: Das Krankheitsbild der refraktären Sprue (RS) bildet eine heterogene Gruppe unterschiedlicher
Erkrankungen. Bisher konnte eine Subgruppe – RS Typ II–etwas genauer definiert werden.
Diese soll gehäuft in ein manifestes intestinales T-Zelllymphom (ITZL) übergehen und
ein schlechteres Überleben aufweisen. Sie ist charakterisiert durch einen Antigenverlust
der intraepithelialen Lymphozyten und ein klonales T-Zellrezeptor-Genmuster. Patienten,
die diese Merkmale nicht aufweisen, werden der RS Typ I zugeordnet, falls eine zugrunde
liegende Erkrankung definiert werden kann, der RS definierter Ätiologie (RSdÄ). Zielsetzung:
Läßt sich die Einteilung RS Typ I versus Typ II in Bezug auf Klinik, Verlauf, Therapieansprechen
bestätigen? Methoden: Retrospektive Analyse von 22 Patienten mit einer RS unterschiedlicher Ätiologie,
die länger als 6 Monate refraktär auf eine strikt Gluten-freie Diät waren oder histologisch
und mittels Nachweis von Enterozyten-Antikörpern als autoimmune Enteropathie klassifiziert
werden konnten. Ergebnisse: 9 Patienten wurden entsprechend einer RS Typ I, 7 Patienten einer RS Typ II und 6
Patienten einer RSdÄ klassifiziert. Es fanden sich in ca. 1/2 der Fälle autoimmune
Nebenerkrankungen in allen drei Gruppen, während vor allem bei der RSdÄ thrombembolische
Erkrankungen auftraten (n.s.). Zu einem klinischen Ansprechen kam es bei 13/13 Pat.
unter initial systemisch wirkenden Steroiden, bei 8/9 Pat. unter lokal wirkenden Steroiden,
und bei 7/8 Pat. unter alternativen Immunsuppressiva. Zwei Pat. mit einer RS Typ II,
aber kein Pat. mit einer RS Typ I oder RSdÄ entwickelten im Verlauf ein manifestes
ITZL. Fünf Pat. starben im Verlauf der Beobachtung (Tab.). Schlussfolgerung: Unsere retrospektive Analyse ergab keine deutlichen Hinweise auf Unterschiede in
Klinik, Verlauf und Therapieansprechen zwischen den verschiedenen RS-Gruppen. Insbesondere
scheint die RS II auch ohne Progredienz zum ITZL eine hohe Mortalität aufzuweisen.
Tab.: w: weiblich; m: männlich; IEL/Epi: intraepitheliale Lymphozyten/ 100 Epithelzellen;
Resp. GFD: Ansprechen auf Gluten-freie Diät; BMI: body mass index; auto NE: autoimmune
Nebenerkrankungen; TE: Thrombembolische Erkrankungen; m: Monate; * p<0.05.
|
Diagnose
|
Alter bei Diagnose
|
w/m
|
Sprue-AK%*
|
IEL/Epi*
|
Resp. GFD %
|
BMI
|
Auto NE %
|
TE %
|
Follow-up (m)
|
Tod
|
|
RSdÄ
|
40(19-54)
|
4/2
|
0
|
24(10-30)
|
0
|
17(12-25)
|
50
|
67
|
90(25-180)
|
1
|
|
RS I
|
51(27-70)
|
6/3
|
67
|
50(40-70)
|
44
|
21(18-25)
|
44
|
11
|
98(13-240)
|
3
|
|
RS II
|
57(49-80)
|
4/3
|
86
|
94(70-130)
|
71
|
19(18-25)
|
57
|
0
|
24(14-180)
|
1
|
Key words
