Nicht invasive Beatmung (NIV) bei neuromuskulären Erkrankungen aus pneumologischer Sicht

Im Verlauf neuromuskulärer Erkrankungen mit Beteiligung der Atemmuskulatur treten pneumologische Komplikationen regelhaft auf und sind wesentlich für die Mortalität verantwortlich. Im Rahmen der NIV ist eine relevante Lebensverlängerung mit bestmöglicher Lebensqualität nur durch eine adäquate Therapie aller respiratorischen Komplikationen zu erreichen. Die Sekretretention steht hierbei neben der Ventilationsinsuffizienz im Vordergrund.

Gezielte Diagnostik ist erforderlich, um zum optimalen Zeitpunkt die richtigen, problembezogenen Maßnahmen in die Wege zu leiten. Üblicherweise reichen hierzu neben anamnestischen Angaben einfach durchzuführende Messungen wie VC im Sitzen und Liegen, maximaler Hustenstoß (peak cough flow), maximal insufflierbare Kapazität (MIC), BGA tags und nachts, sowie nächtliche transcutane CO₂- Messung und Pulsoximetrie aus.

Ein frühzeitiges und suffizientes Sekretmanagement hat oberste Priorität. Stadienabhängig stehen mehrere therapeutische Optionen, beginnend mit manueller und maschineller Unterstützung des Hustenstoßes über Absaugung und „Froschatmung“ bis hin zur Minitracheotomie oder Bronchoskopie unter NIV, zur Verfügung. Eine volumengesteuerte NIV bietet hinsichtlich der Sekretmobilisation gegenüber anderen Beatmungsformen entscheidende Vorteile.

Die nicht invasive Beatmungstherapie von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen stellt eine besondere Herausforderung insbesondere in der kontinuierlichen Adaptation an den fortschreitenden Krankheitsprozess, der adäquaten Notfalltherapie, der Vermeidung einer Tracheotomie und der Sterbebegleitung dar. Die individuelle Lebensqualität der Betroffenen muss hierbei besondere Berücksichtigung finden.