Stoffwechselerkrankungen – eine neue Herausforderung für die pädiatrische Intensivstation

Einleitung:

Patienten mit Stoffwechselerkrankungen sind an sich keine Besonderheit auf einer interdisziplinären Kinderintensivstation (ITS), jedoch hat sich in den letzten Jahren durch neue und differenziertere diagnostische sowie therapeutische Verfahren eine Veränderung der Erkrankungen und deren Verlauf in dieser Patientengruppe ergeben.

Es findet sich heute ein entgleister Diabetes Mellitus aufgrund verbesserter Früherkennung mit eindeutiger Diagnose und effizienter Therapiemöglichkeit nur noch äußerst selten auf unserer ITS.

Zugenommen hat jedoch die Zahl intensivpflichtiger Patienten mit unklarer Aufnahmediagnose, in deren Verlauf sich eine komplexe Stoffwechselstörung (SWS), z.B. eine Mitochondriopathie, bestätigt.

Schwierige Diagnosefindung, fehlende oder nur experimentelle Therapieansätze sowie ein langwieriger Krankheitsverlauf – zum Teil unter Langzeitbeatmung – stellen uns als pflegendes und behandelndes Team vor eine neue Herausforderung.

Methodik:

Basierend auf dem Fallbeispiel einer 16-jährigen Patientin mit einer neurodegenerativen Erkrankung, erläutern wir diagnostische Verfahren, therapeutische Maßnahmen und die Probleme des langen, unklaren Verlaufs für die Angehörigen und uns als Personal einer ITS der akutmedizinischen Versorgung.

diagnostische Verfahren:

• Problematik der Diagnosefindung

• welche DD sind auszuschließen

• was bedeuten die jeweiligen Ergebnisse

• wann ist die Diagnose gesichert

therapeutische Maßnahmen:

• Therapieansätze in Form von Diäten (z.B. ketogene Diät)

• Vitamintherapie

• Elternarbeit

Akut- vs. Langzeitpflege:

• Suche nach Langzeitbeatmungsplätzen

• Übergabe der Patienten in die häusliche Pflege

• Hilfestellung an die Eltern bei fehlenden Diagnosen und erfolglosen Therapieansätzen bei gleichzeitiger Hoffnung auf vollständige Genesung ihrer Kinder

Ergebnis:

Die Auseinandersetzung mit den Problemen in der Versorgung dieser Patientengruppe auf einer Akutstation zeigt einerseits, dass wir hier noch einiges optimieren können, wie Schulungen des Pflegepersonals in SWS, in Elternarbeit, in spezielle Pflegetechniken (basale Stimulation, Kinästhetik); Erweiterung des Angebots an Pflegehilfsmitteln und die Einbindung individuell-therapeutischer Förderungsmöglichkeiten durch Physio-, Ergotherapeuten etc..

Andererseits wird für uns die Notwendigkeit deutlich, diese Patienten in spezialisierte Intermediatecarebereiche übergeben zu können, um unserem akutmedizinischen Auftrag weiterhin gerecht zu werden.