Neue Ansätze in der Therapie der schweren persistierenden pulmonalen Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)

Einleitung:

Erste Berichte über den Einsatz von Iloprost bei der schweren persistierenden pulmonalen Hypertonie des Neugeborenen zeigen bei inhalativer und/oder endotrachealer Anwendung eine deutliche Verbesserung der Hämodynamik und der Oxygenierung betroffener Neugeborener. Anhand von 3 exemplarischen Patienten mit schwerer, beatmungspflichtiger PPHN wird die Wirksamkeit von Iloprost demonstriert und ein therapeutisches Konzept in der Behandlung dieser Erkrankung aufgezeigt.

Fallberichte: Patient 1: „Idiopathische“ PPHN bei Trisomie 21, Polyglobulie, katecholaminrefraktäre Hypotension, fehlendes Ansprechen auf Hochfrequenzoszillationsbeatmung (HFOV) und inhalative NO-Gabe. Erreichen einer Shuntumkehr und deutliche Verbesserung der Oxygenierung mittels kombinierter endotrachealer und inhalativer Iloprost-Gabe unter HFOV.

Patient 2: PPHN bei einem Neugeborenen mit Mekoniumaspirationssyndrom (MAS). Besserung unter HFOV und iNO. Entwicklung einer iNO-“Abhängigkeit“. Stabilisierung und iNO-Entwöhnung unter additiver inhalativer Iloprost-Therapie

Patient 3: PPHN bei fulminanter early-onset B-Streptokokkensepsis. Initial Shuntumkehr mittels inhalativer Iloprost-Therapie unter konventioneller Beatmung, bei erneuter Verschlechterung Beginn einer inhalativen Iloprost-Therapie unter HFOV. Normalisierung der pulmonalen Drücke im Verlauf der Erkrankung.

Diskussion:

Bisher gilt iNO neben der extrakorporalen Membranoxygenation als „Goldstandard“ in der Therapie der schweren PPHN. Beide Verfahren sind mit einem erheblichen apparativen Aufwand und Risiken verbunden und nur in einigen Zentren kombiniert verfügbar.

Die dargestellten Krankheitsverläufe zeigen bei verschiedenen Formen der PPHN, dass durch den Einsatz von endotrachealem und inhalativem Iloprost eine Alternative zu den o.g. Verfahren besteht. Ein Therapiekonzept beinhaltet nach Beginn einer intensivmedizinischen Basistherapie die möglichst frühzeitige, echokardiographisch evaluierte Testung der Wirkung von inhalativ appliziertem Iloprost. Bei nachgewiesener Wirksamkeit könnte diese Therapie im weiteren Krankheitsverlauf fortgeführt werden. Bei ungenügender Wirksamkeit oder sekundärer Verschlechterung sollte, v.a. bei allen sekundären Formen der PPHN (z.B. bei MAS/Sepsis) eine Beatmungsoptimierung, ggf. durch Beginn einer HFOV und/oder durch eine Surfactantgabe erfolgen. Im Anschluss daran erfolgt eine erneute Überprüfung der inhalativen Wirksamkeit von Iloprost. Bei unzureichender Besserung des Krankheitsbildes käme nach erneuter klinischer Evaluation iNO zum Einsatz. Gleichzeitig sollte eine Kontaktaufnahme zu einem ECMO-Zentrum erfolgen. Bei nicht erreichbarer Stabilisierung im initialen Krankheitsverlauf kann eine endotracheale Iloprost-Gabe erwogen werden.

Zusammenfassung:

Die Fallberichte zeigen die Wirksamkeit von Iloprost bei der PPHN. Durch das dargestellte Therapiekonzept wird ein neues Behandlungsmodell dieser Erkrankung aufgezeigt.