Extralobäres Lungensequester als seltene Differentialdiagnose zum kongenitalen Neuroblastom

Durch die Fortschritte der Pränatalmedizin wird man immer wieder mit Befunden konfrontiert, die schwer einzuordnen sind.

Innerhalb von einer Woche sahen wir zwei Fälle bei denen pränatal eine periadrenale Raumforderung diagnostiziert wurde. In einem der beiden Fälle wurde die Raumforderung primär als möglicher Milztumor eingeordnet. Die Bildgebung in Form von Sonographie und MRT zeigte Befunde, die mit einem Neuroblastom vereinbar waren.

Sonographisch zeigte sich in beiden Fällen ein glatt begrenzter, relativ echogener Tumor, wovon der eine mehrere abgrenzbare Zysten beinhaltete. Der andere Tumor erschien homogen hyperechogen.

Im MRT zeigten sich in beiden Fällen Raumforderungen mit inniger Nähe zur Nebenniere, diese erschien erhalten aber in ihrer Form verändert. Sowohl im MRT als auch sonographisch konnte der Tumor eindeutig von Milz und Niere abgegrenzt werden. Der im einen Fall pränatal diskutierte Milztumor konnte ausgeschlossen werden.

In beiden Fällen wurde der Tumor reseziert wobei sich intraoperativ jeweils ein extralobäres Lungensequester darstellte.

Ein Lungensequester ist eine seltene angeborene Anomalie, bei der funktionsloses intra- oder extrapulmonales Lungengewebe mit arteriellem Blut aus dem Körperkreislauf versorgt wird. In der Literatur ist die operative Entfernung des Sequesters die Therapie der Wahl. Es werden auch interventionelle Verschlüsse der versorgenden Gefäße beschrieben. Bei pränatal diagnostizierten Lungensequestern konnte aber auch eine spontane Rückbildung gezeigt werden.

Zusammenfassung: Das extralobäre Lungensequester stellt eine seltene Differentialdiagnose zum kongenitalen Neuroblastom dar.

Das hier vorgestellte diagnostische und therapeutische Vorgehen soll diskutiert werden.