Zystisch-adenomatide Malformation der Lunge- Eine seltene Fehlbildung am Beispiel von 2 Kasuistiken

Einleitung: Die zystisch adenomatide Malformation der Lunge als meist unilaterales Hamartom ist eine seltene Fehlbilung. Wir beschreiben den prä- und postnatalen Verlauf am Beispiel von 2 Fallbeispielen.

Kasuistiken: Zur Vorstellung kommen 2 reifgeborene Kinder, mit bereits pränatal diagnostizierter zystisch adematider Malformation der Lunge. Postnatal zeigten beide Kindernur diskrete respiratorische Anpassungsstörungen. Die weitere Diagnostik erfolgte mittels Röntgenaufnahmen, Ultraschalluntersuchungen der Lunge und hochauflösender Computertomographie. Assoziierte Fehlbildungen wurden bei beiden Kindern nicht gefunden.

Unter unauffälligem weiteren Verlauf wurden beide Kinder, um Komplikationen im Verlauf, wie rezidivierende Infektionen oder eine maligne Entartung zu verhindern, innerhalb des ersten Lebensmonates einer Operation in Form einer Lungenteilresektion (Patient 1 linker Unterlappen, Patient 2 rechter Mittellappen) unterzogen. Beide Operationen zeigten intra-und postoperativ einen unauffälligen Verlauf. Die Diagnose wurden intraoperativ bestätigt.

Bei Patient 1 handelt es sich um eine zystisch adenomatide Malformation des Lunge Typ II und bei Patient 1 Typ I.

Zusammenfassung: Die zystisch adenomatide Malformation der Lunge (CAML) ist pränatal diagnostizierbar. Der individuelle Verlauf wird unterschiedlich beschrieben. Die Geburt eines Kindes mit einer zystisch adenomatiden Malformation sollte zur sofortigen Therapie möglicher pulmonaler Komplikationen in einem Perinatalzentrum erfolgen. Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit von Geburtshelfern, Neonatologen und Kinderchirurgen ist auch in Bezug auf die Aufklärung der Eltern erforderlich.