Einleitung:
Die Kongenitale Zystische Adenomatoide Malformation der Lunge (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung-CCAML) ist eine seltene Lungenfehlbildung unbekannter Genese mit hyper- und dysplastischen terminalen Bronchioli.
Kasuistik:
Spontane dichorial-diamniale Geminigravidität. In der pränatalen Sonographie war nach 21 SSW bei Zwilling I die Verdachtsdiagnose einer CCAML rechts gestellt worden. Im rechten Hemithorax kein normales Lungenparenchym, zusätzlich Mediastinalverschiebung nach links. Sonographische Verlaufsuntersuchungen zeigen einen rückläufigen Befund der CCAML mit Nachweis von normalem Lungengewebe rechts.
Geburt: Entbindung durch Sektio nach 32 SSW bei Tokolysedurchbruch. Zwilling I, weiblich, 1490g (10. Perz.), Apgar 5/8/8, normale kardiopulmonale Adaptation. Kein zusätzlicher Sauerstoffbedarf.
Röntgen-Thorax (1. Lebenstag): Segmentartig verdichteter Bezirk im rechten Unterlappen.
CT-Thorax (7. Lebenswoche): Multiple kleine bis mittelgroße dünnwandige zystische Veränderungen im rechten Lungenunterlappen.
CT-Thorax (8. Lebensmonat): CCAML Unterlappen rechts, Befundausdehnung unverändert.
Klinischer Verlauf: Altersentsprechende Entwicklung, gute Gewichtszunahme, keine Pneumonien.
Operation (11. Lebensmonat): Lobektomie rechter Unterlappen, problemloser postoperativer Verlauf.
Pathologie: Kongenitale Zystische Adenomatoide Malformation des rechten Lungenunterlappens, Typ II n. Stocker.
Zusammenfassung:
In der pränatalen Sonographie ist die frühzeitige Diagnosestellung einer CCAML möglich. Die Lungensequestration als wichtigste Differentialdiagnose kann abgegrenzt werden.
Ein Nicht-immunologischen Hydrops fetalis ist als wesentlicher Prognosefaktor mit einem schlechten postnatalen Outcome assoziiert.
Das Spektrum klinischer Symptome nach der Geburt reicht von asymptomatischen Verläufen bis zum Bild eines schweren Atemnotsyndroms.
Die operative Entfernung einer CCAML wird generell empfohlen, da eine erhöhte Infektionsgefahr besteht und maligne Entartungen in den betroffenen Lungenabschnitten beschrieben sind. In der Mehrzahl der Fälle kann mit einer Lobektomie das zystische Gewebe komplett entfernt werden.
