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DOI: 10.1055/s-2004-829285
Hochregulation der endothelialen NO-Synthetase (eNOS) in pulmonalen Arterien von Kindern mit pulmonaler Hypertension
Einleitung: Die endotheliale NO-Synthetase ist in Tiermodellen der pulmonalen Hypertension hochreguliert, in fortgeschrittenen Fällen von pulmonaler Hypertension bei Erwachsenen aber herabgesetzt.
Hypothese: eNOS wird bei Neugeborenen und Kindern früh nach Manifestation der pulmonalen Hypertension in Pulmonalarterien hochreguliert.
Methoden: Postmortales Lungengewebe wurde in Parraffin gebettet, geschnitten und immunhistochemisch auf eNOS untersucht (N30020 Transduction Laboratories), anschließend die Färbeintensität quantifiziert.
Ergebnisse: Wir untersuchten Lungengewebe von Säuglingen, die an SIDS (sudden infant death syndrome) oder an angeborenen Herzfehlern verstorben waren und altersentsprechende Kontrollen. Patienten mit persistierender pulmonaler Hypertension des Neugeborenen (n=4) zeigten ein intensives Färbeverhalten des Endothels in Pulmonalarterien (ausgeprägter in kleinen verglichen mit großen Pulmonalarterien). Patienten mit pulmonaler Hypertension bei Herzfehler (n=30) hatten ebenfalls eine intensive eNOS-Färbung im Endothel der Pulmonalarterien. Altersentsprechende Kontrollen ohne Lungen- oder Herzerkrankung (n=8) hatten ein schwaches Färbeverhalten für eNOS im Endothel der großen Arterien aber keine Färbung der kleinen Arterien.
Schlussfolgerung: eNOS ist in pulmonalvaskulären Zellen in der Frühphase pulmonaler Hypertension auf dem Boden sowohl kardialer als auch pulmonaler Ursachen hochreguliert. Möglicherweise ist dies ein Mechanismus der Gegenregulation um das Ausmaß der pulmonalen Vasokonstriktion zu begrenzen.