Lungenödem unter Diazoxid-Therapie bei einem Neugeborenen mit kongenitalem Hyperinsulinismus

Hintergrund: Die neonatale hyperinsulinämische Hypoglykämie ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die medikamentös schwierig zu therapieren ist. Neben hochdosierter Glukosesubstitution ist das Standardmedikament in der konservativen Behandlung Diazoxid. Insgesamt sprechen jedoch nur ca. 15–25% aller Neugeborenen mit einem Hyperinsulinismus auf die Diazoxidgabe an. Bei erfolgloser medikamentöser Therapie ist die Indikation zur subtotalen Pankreasresektion bzw. Resektion des Pankreasadenoms gegeben. Kasuistik: Wir berichten über ein weibliches Neugeborenes einer gesunden Erstgravida mit unkompliziertem Schwangerschaftsverlauf, das einen Tag postnatal durch einen zerebralen Krampfanfall unter schwerer Hypoglykämie (Glukose 0,6 mmol/l i.S.) auffiel. Nach der Diagnosestellung eines kongenitalen Hyperinsulinismus wurde eine medikamentöse Therapie mit Diazoxid (maximale Tagesdosis 20mg/kg KG, oral verabreicht in 3 Einzeldosen) am 3. Lebenstag begonnen. Daraufhin kam es zu einer progredienten Flüssigkeitsretention, die weder durch Reduktion der Diazoxiddosis noch durch Gabe von Diuretika (Hydrochlorothiazid, Spironolacton und Furosemid in Kombination) zu beeinflussen war. Die Entstehung eines Lungenödems verursachte ein respiratorisches Versagen, so dass die Patientin maschinell beatmet und eine eilige subtotale (95%ige) Pankreasresektion am 16. Lebenstag durchgeführt werden musste. Postoperativ entwickelte die Patientin einen Diabetes mellitus, der erfolgreich mittels einer Insulinpumpe therapiert wurde. Zusammenfassung: Die Demonstration dieser seltenen, aber gefährlichen Nebenwirkung von Diazoxid bei einem Neugeborenen zwingt zu der Notwendigkeit, das konservative Management zur Behandlung eines neonatalen Hyperinsulinismus zu limitieren. Ausserdem konnte gezeigt werden, dass eine Insulinpumpentherapie auch bei Neugeborenen erfolgreich eingesetzt werden kann.