Spätrezidiv eines neonatalen Chylothorax

Kongenitale Anomalien des Lymphsystems im Sinne einer Malformation sind Haupt-Ursache eines Chylothorax. (Bei den meisten Neugeborenen ist die pathophysiologische Entstehung nicht geklärt). Neben der konservativen Therapie in Form von fettreduzierter Diät mit mittelkettigen Fettsäuren (MCT) oder parenteraler Ernährung ist häufig die wiederholte Thoraxdrainage notwendig. Der Verlust von Proteinen, Lymphozyten und Immunglobulinen kann zu erhöhter Morbidität und Mortalität führen. In der Mehrzahl der Fälle findet sich jedoch im ersten Lebensjahr eine spontane Rückbildung. Über Langzeitverläufe ist in der Literatur wenig beschrieben.

Bei diesem Fall handelt es sich um einen bereits präpartal diagnostizierten Chylothorax bds. mit Hydrops und Stentanlage in der 31./32. SSW. Die Geburt erfolgte in der 37. SSW per Sectio. Die intrauterin gelegten Stents wurden post partum entfernt, mussten jedoch wegen starker Ergußnachbildung erneut gelegt werden. Unter fettfreier oraler Ernährung und parenteraler Fettergänzung kam es erst ab der 5. Lebenswoche zu einer rasch nachlassenden Ergußneubildung. Der orale Nahrungsaufbau wurde zunächst mit einer MCT-Diät durchgeführt, anschließend konnte problemlos auf HA-Nahrung umgestellt werden. Bei Entlassung im Alter von 8 Wochen war nur noch ein minimaler Resterguß rechts nachweisbar.

Im Alter von 3 Jahren war erstmals ein Ödem des gesamten linken Beines aufgefallen das sich unter Lymphdrainage weitgehend zurückbildete. Nach 4 Jahren ohne relevante Erkrankung stellte sich die Patientin erneut mit einem ausgeprägten Ödem des linken Beines und einer Hepatosplenomegalie vor. Im Rahmen der weiteren Untersuchung fanden sich erneut beidseits deutliche Pleuraergüsse mit Chylomikronen im Punktat. Aufgrund fehlender klinischer Beschwerden wie Atemnot oder reduzierter Belastbarkeit, könnte auch von einem länger bestehenden Erguß ausgegangen werden. Die Patientin wurde neuerlich auf eine MCT-betonte Ernährung gesetzt, von der sie nach dem Eindruck der Mutter deutlich profitierte.

Im dargestellten Fall muss der Chylothorasx als Ausdruck einer kongenitalen Lymphangiomatose eingeordnet werden. Die Bedingungen, unter der die unterschiedlichen Anteile klinisch apparent oder aber latent werden, sind weitgehend unverstanden.

Im Einzelfall muss offenbar auch beim scheinbar isolierten Chylothorax an langfristige Folgen gedacht werden, deren Therapie letzlich nicht klar ist. Die Dynamik angeborener Fehlbildungen ist nach wie vor unverstanden.