Radiologische und klinische Befunde bei Patienten mit erweitertem Aqueductus vestibuli

Ziele: Charakterisierung radiologischer Befunde und klinischer Merkmale bei Patienten mit erweitertem Aqueductus vestibuli (Large Vestibular Aqueduct – LVA) Methode: Wir werteten in einer retrospektiven Studie HR-CT und MRT (CISS-Sequenz) Untersuchungen von allen Patienten, die im Zeitraum von 1994–2003 mit dem Verdacht einer Innenohrmissbildung überwiesen wurden, aus. Alle Fälle mit diagnostiziertem LVA wurden auf assoziierte Innenohrmissbildungen analysiert und ihre klinischen Daten korreliert. Ergebnis: Unter 169 zugewiesenen Fällen fanden wir 17 Patienten mit einem LVA (12 bilateral und 5 unilateral), Altersdurchschnitt 18,2 (1–66 Jahre), 5 männlich und 12 weiblich. Bei 9 Patienten war der erweiterte Aqueductus vestibuli der einzige pathologische Befund, 8 Patienten zeigten assoziierte Missbildungen: komplexe Innenohrdysplasie (2), Verplumpung des Vestibulums mit und ohne Erweiterung des lateralen Bogenganges (2), Mondini-Deformität (2), Dysplasie der Cochlea und fehlender N. cochlearis (1), Dysplasie des Modiolus (1). Eine Patientin wies zum Untersuchungszeitpunkt eine labyrinthäre Einblutung in der MRT auf. Bei 10 Patienten lag ein typischer klinischer Verlauf mit progredientem Innenohrhörverlust z.T. nach Bagatelltraumata vor. 6 Fälle zeigten eine konstante mittel- bis hochgradige sensioneurale Schwerhörigkeit seit früher Kindheit. Ein Patient war taub. Eine Patientin bot klinische Symptome eines Pendred-Syndroms. Schlussfolgerung: Obwohl ein erweiterter Aqueductus vestibuli der häufigste Befund bei Patienten mit Verdacht auf eine Innenohrmissbildung ist, wird dieser in der Routinearbeit manchmal übersehen. Eine frühe Diagnose besitzt für die Patienten eine große Bedeutung, um Verhaltensweisen, z.B. das Ausüben bestimmter Sportarten, die eine klinische Progredienz fördern können, abzustellen und gegebenenfalls die Therapie einer hochgradigen frühkindlichen Schwerhörigkeit mittels Cochlear Implant einzuleiten.

Schlüsselwörter

Aqueductus vestibuli - Innenohrmissbildung - Innenohrschwerhörigkeit