Lokalisierter Morbus Darier

Zusammenfassung

Aufgrund klinischer und histopathologischer Befunde wurde bei dem hier vorgestellten Patienten die Diagnose eines lokalisierten Morbus Darier gestellt. Der lokalisierte Morbus Darier ist wahrscheinlich Folge einer postzygoten Mutation, die zu einer genetischen Mosaikbildung führt. Von Ausnahmen abgesehen, zeigen die lokalisierten Formen des Morbus Darier keine weiteren klinischen Merkmale der klassischen Form der Dermatose. Vor dem Hintergrund der von Happle formulierten Definition des Nävus als Folge eines genetischen Mosaiks ist die Frage, ob es sich bei den lokalisierten Formen des Morbus Darier um eine Variante der Dermatose oder um einen Nävus im Sinne eines akantholytischen dyskeratotischen epidermalen Nävus handelt, hinfällig, da beide Auffassungen miteinander vereinbar sind.

Abstract

Diagnosis of localized Darier’s Disease was made on the basis of clinical and histological findings. Localized Darier’s Disease is probably caused by a postzygotic mutation, leading to a genetic mosaic. Apart from exceptions, localized forms of Darier’s Disease do not show further clinical characteristics of classical Darier’s Diseace. Considering Happle’s definition of nevus as result of a genetic mosaic, the discussion about whether localized Darier’s Disease is a variant of the generalized dermatosis, or an acantholytic dyskeratotic epidermal nevus, is out-dated. Both views are consistent.

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