Otogene Fazialisparese als Symptom der Wegenerschen Granulomatose

Hintergrund: Bei der Wegenersche Granulomatose (WG) handelt es sich um eine nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis vornehmlich im Bereich des Kopfes, der Lunge und der Nieren. Typisch ist eine oligosymptomatische Erstmanifestation im oberen Respirationstrakt.

Patient: Wir schildern den Fall einer 26-jährigen Frau mit kompletter peripherer Fazialisparese, Otalgie, Hörminderung, Rhinitis, Gingivahyperplasie ohne Hinweis auf eine Lungen- oder Nierenbeteiligung. Im Felsenbein-CT wurde eine komplette Verschattung des rechten Mastoids deutlich. Aufgrund des Befundes wurde eine Mastoidektomie mit Fazialisdekompression durchgeführt. Die Fazilaisparese war danach unter systemischer Therapie mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid bis auf eine Lidschlussschwäche regredient. Im weiteren Verlauf bildete sich ein Verlust des knorpeligen Septums mit einer ausgeprägten Sattelnase aus. Die Histologie der Mastoidschleimhaut ergab eine nekrotisierende, granulomatöse Entzündung, der Verdach auf WG wurde durch eine Gingivabiopsie sowie positive Anti-Proteinase 3 Antikörper (cANCA) bestätigt.

Schlussfolgerung: Die WG ist eine systemische Vaskulitis, die unbehandelt eine schlechte Prognose aufweist. Bei einer peripheren Fazialisparese sollte dieses Kranheitsbild differentialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden. Im Vordergrund der Diagnosesicherung steht die bioptische Sicherung sowie der Nachweis von cANCA. Eine Fazialisdekompression und eine rasche Therapie mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid ist angezeigt

Key words

auf den hno-Bereich limitierte Wegenersche Granulomatose - Fazialisparese - cANCA