Hintergrund: Bei der Wegenersche Granulomatose (WG) handelt es sich um eine nekrotisierende, granulomatöse
Vaskulitis vornehmlich im Bereich des Kopfes, der Lunge und der Nieren. Typisch ist
eine oligosymptomatische Erstmanifestation im oberen Respirationstrakt.
Patient: Wir schildern den Fall einer 26-jährigen Frau mit kompletter peripherer Fazialisparese,
Otalgie, Hörminderung, Rhinitis, Gingivahyperplasie ohne Hinweis auf eine Lungen-
oder Nierenbeteiligung. Im Felsenbein-CT wurde eine komplette Verschattung des rechten
Mastoids deutlich. Aufgrund des Befundes wurde eine Mastoidektomie mit Fazialisdekompression
durchgeführt. Die Fazilaisparese war danach unter systemischer Therapie mit Kortikosteroiden
und Cyclophosphamid bis auf eine Lidschlussschwäche regredient. Im weiteren Verlauf
bildete sich ein Verlust des knorpeligen Septums mit einer ausgeprägten Sattelnase
aus. Die Histologie der Mastoidschleimhaut ergab eine nekrotisierende, granulomatöse
Entzündung, der Verdach auf WG wurde durch eine Gingivabiopsie sowie positive Anti-Proteinase
3 Antikörper (cANCA) bestätigt.
Schlussfolgerung: Die WG ist eine systemische Vaskulitis, die unbehandelt eine schlechte Prognose aufweist.
Bei einer peripheren Fazialisparese sollte dieses Kranheitsbild differentialdiagnostisch
in Erwägung gezogen werden. Im Vordergrund der Diagnosesicherung steht die bioptische
Sicherung sowie der Nachweis von cANCA. Eine Fazialisdekompression und eine rasche
Therapie mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid ist angezeigt
Schlüsselwörter
auf den hno-Bereich limitierte Wegenersche Granulomatose - Fazialisparese - cANCA
