Hämangiosarkom der Glandula Parotis als Ursache einer letalen Gerinnungsstörung – ein ungewöhnlicher Fall

Hämangiosarkome sind seltene, hochmaligne, mesenchymale Tumore. Es handelt sich um eine Entartung der Endothelzellen der Blutgefäße. Der genaue Pathomechanismus der Tumorgenese ist bis dato unbekannt. Die häufigste Manifestation findet sich an der Haut, wobei alle Lokalisationen möglich sind. Aufgrund der frühzeitigen hämatogenen Metastasierung ist die Prognose meist infaust, wegen des seltenen Vorkommens lässt sich eine 5-Jahres-Überlebensrate nicht sicher angeben. Bei frühzeitigem Erkennen der Tumorentität gilt die Operation als Methode der Wahl.

Im vorliegenden Fall berichten wir über eine Tumormanifestation innerhalb der Glandula Parotis, bei dem nicht der Tumor selbst, sondern die metastatische Knochenmarksdestruktion den dramatischen Verlauf mit letalem Ausgang bestimmte. Anhand des außergewöhnlichen Falles werden pathomorphologische und therapeutische Aspekte diskutiert und ein Überblick über den Stand der Literatur gegeben.

Schlussfolgernd besteht die Notwendigkeit, diesen Tumor als mögliche Differentialdiagnose in Betracht zu ziehen, eine enge diagnostische und therapeutische interdisziplinäre Zusammenarbeit ist essentiell.

Key words

Hämangiosarkom - Tumor der Parotis