Sarkom der follikulären dendritischen Retikulumzellen–ein Fallbericht

Ein Sarkom der follikulären dendritischen Retikulumzellen (FDC) stellt ein seltenes Tumorgeschehen dar. Es ist mesodermalen Ursprungs und geht von antigen-präsentierenden B-Lymphfolikeln der nodulären und extranodulären Bereiche aus. Sein malignes Potential wird als mäßig aggressiv eingeschätzt, da das FDC-Sarkom zwar zum Rezidiv aber nur selten zur Fernmetastasierung neigt. Unsere Literaturrecherchen haben ergeben, dass lediglich 20 von 70 bislang publizierten FDC-Sarkomen im Kopf-Halsbereich lokalisiert sind.

Wir präsentieren den Fall einer 22-jährigen Patientin, die vor zwei Jahren mit einer zervikalen Lymphknotenmetastase eines ausgedehnten parapharyngealen FDC-Sarkoms an unserer Abteilung vorstellig wurde. Damals erfolgte eine Palliativresektion transoral und von außen, sowie eine additive Radiatio mit 60 Gray. Weitere regelmäßig durchgeführte Nachsorgeuntersuchungen ergaben keinen Hinweis für ein Rezidiv bis die Patientin im August 2003 mit einem Paukenerguss klinisch auffällig wurde. In der Bildgebung zeigte sich ein von der Größenausdehnung inoperabler Rezidivtumor mit Infiltration der Schädelbasis. Da von hämatoonkologischer Seite eine Chemotherapie bei spärlicher Datenlage nicht zielführend schien, wurde wiederum eine Bestrahlung angeschlossen, während der neuerlich eine zervikale Lymphknotenmetastase auftrat.

Aufgrund dieses Verlaufs und der bisherigen Erfahrungen muss die Prognose als infaust angesehen werden.