Seltene Manifestation eines solitären Neurofibroms im Sinus maxillaris

Neurofibrome zählen zu den gutartigen Neubildungen der peripheren Nervenscheiden. Zumeist treten sie im Rahmen der Neurofibromatose von Recklinghausen Typ I und II auf. Sporadische Neurofibrome im Bereich des Sinus maxillaris stellen extrem seltene Tumoren dar. In der europäischen und amerikanischen Literatur sind bislang erst sieben Fälle beschrieben worden.

Ein 25 jähriger Patient stellte sich mit einer seit zwei Jahren bestehenden, infraorbitalen Schwellung links in unserer Poliklinik vor. In der Computertomographie zeigte sich ein inhomogener Tumor, der den linken Sinus maxillaris vollständig ausfüllte. Des Weiteren imponierte ein Einbruch in die Fossa pterygopalatina sowie eine Destruktion der linken Kieferhöhlenvorderwand.

Wir führten eine neuronavigationsgestützte, transmaxilläre Tumorresektion links mit partieller Ausräumung der Fossa pterygopalatina durch. Der Tumor konnte dabei vollständig entfernt werden. Die histopathologische Aufarbeitung ergab ein myxoid degeneriertes Neurofibrom. Klinisch zeigten sich keine Hinweise für eine Neurofibromatose von Recklinghausen. Eine 30 Monate postoperativ durchgeführte Kernspintomographie ergab keine Hinweise für ein Tumorresiduum oder -rezidiv.

Neurofibrome müssen differentialdiagnostisch vor allem von Schwannomen und malignen peripheren Nerven-scheidentumoren abgegrenzt werden. Die vollständige chirurgische Entfernung stellt die Therapie der Wahl dar. Anhand eines Fallbeispieles werden die klinischen, radiologischen und histopathologischen Charakteristika dieses extrem seltenen Tumors dargestellt und diskutiert.

Key words

MPNST - Neurofibrom - Schwannom - Sinus maxillaris