Aplasie und Hypoplasie des N. vestibulocochlearis: Einfluss auf die Cochlear Implantation

Der congenitale Hörverlust kann mit einer kongenitalen Aplasie oder Hypoplasie des N. vestibulocochlearis assoziiert sein. Die Diagnosestellung erfolgt häufig durch eine hochauflösende Computertomographie (CT) der Felsenbeine und zusätzlich Kernspintomographie (MRT) im Rahmen einer Cochlear Implant Voruntersuchung. Gleichzeitig werden elektrophysiologische Untersuchungen angeschlossen, wie BERA und Elektrocochleographie. Die Ergebnisse dieser Untersuchungen sind für oder gegen eine Indikationsstellung einer Cochlear Implant Operation entscheidend. Wir berichten über drei Patienten, bei denen die CT und MRT einen engen inneren Gehörgang aufwiesen. Die elektrophysiologischen Untersuchungen zeigten bei drei Ohren abnormal positive Potentiale in der Elektrocochleographie. Diese können als Hinweis für eine erhaltene cochleäre Funktion, aber bei gleichzeitig fehlendem Aktionspotential und negativer BERA auf eine pathologische Reizfortleitung aufgrund einer Hypo- oder Aplasie des Hörnerven gedeutet werden. Damit kann eine Cochlear Implantation kontraindiziert sein. Eine sorgfältige Untersuchung des inneren Gehörgangs vor einer Cochlear Implant Operation ist unseres Erachtens unabdingbar, insbesondere, wenn auffällige elektrophysiologsche Befunde vorliegen.

Schlüsselwörter

Aplasie - Cochlear Implantation