Weichteilsarkome im Kindes- und Jugendalter: Erfahrungen der kooperativen Weichteilsarkom-Studien (CWS-81 - 96)[*]

Zusammenfassung

Bei den malignen Weichteilsarkomen handelt es sich um eine heterogene Gruppe, die ungefähr 7 % aller malignen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter ausmachen. Man unterscheidet über 20 verschiedene Entitäten, bei mehr als der Hälfte der Fälle handelt es sich um Rhabdomyosarkome, einige der anderen Histologien kommen sehr selten vor. Die Prognose und Biologie der Weichteilsarkome bei Kindern und Jugendlichen variiert sehr und ist abhängig von der Histologie der Subentität, dem Alter des Patienten, der Tumorlokalisation, der Tumorgröße und -invasivität sowie der Ausbreitung der Erkrankung bei Diagnose. Seit 1981 wurden 2918 Kinder und Jugendliche mit Weichteilsarkomen in der kooperativen Weichteilsarkomstudie (CWS-81 - 96) registriert und nach einem einheitlichen Protokoll prospektiv behandelt. Die bekannten prognostischen Faktoren wurden verwendet, um eine immer detailliertere Risikostratifizierung zu entwickeln. Die multimodale Therapie beinhaltet den Einsatz von Chirurgie, Chemotherapie und Radiotherapie und sollte in einem interdisziplinären Team diskutiert werden. Es konnte so innerhalb der CWS-Studien ein Gesamtüberleben von nahezu 70 % aller Risikogruppen erreicht werden.

Abstract

The very heterogeneous group of paediatric soft tissue sarcomas account for approximately 7 % of all malignant childhood tumours. More than one half of all cases are rhabdomyosarcomas, some of the over 20 entities are very rare. The prognosis and biology of soft tissue sarcomas in children and adolescents vary greatly depending on histological subtype, the age of the patient, the primary site, the tumour size, tumour invasiveness and the extent of disease at diagnosis. Since 1981, 2918 children and adolescents with soft tissue sarcomas were treated prospectively according to the common treatment protocols of the Cooperative Soft Tissue Sarcoma Study Group (CWS-81 - 96). The known prognostic factors were used to develop a more and more detailed risk stratification. The multimodal treatment includes the use of surgery, chemotherapy and radiotherapy and should be planned by a multidisciplinary team. That way, an overall survival of nearly 70 % over all risk groups could be achieved.

Schlüsselwörter

Weichteilsarkome - Kinder und Jugendliche - Rhabdomyosarkome - Chemotherapie - solide Tumoren

Key words

Soft tissue sarcoma - children and adolescents - rhabdomyosarcoma - chemotherapy - solid tumour

1 Gefördert durch die Deutsche Krebshilfe, Projektnummer 50-2635. Nach einem Vortrag auf dem 44. Symposium der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft für Handchirurgie und GEM, Groupe pour l'Étude de la Main. Stuttgart, 23. bis 25. Oktober 2003

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