Sklerosierende Variante einer pulmonalen Lymphangioleiomyomatose (LAM) mit ungewöhnlichem histopathologischen und klinisch-radiologischen Erscheinungsbild

Die pulmonale Lymphangioleiomyomatose ist durch eine Proliferation perivaskulärer epitheloider Zellen (PEC) gekennzeichnet.

Diese epitheloiden Zellen sind durch einen myogenen und melanozytischen Phänotyp charakterisiert.

Wir stellen den Fall einer LAM bei einer 42 Jahre alten Patientin vor mit einem ungewöhnlichen histologischen Bild, das wir als sklerosierende Variante einer pulmonalen LAM bezeichneten. In den immunhistochemischen Untersuchungen wiesen die beschriebenen Zellen in Übereinstimmung mit einer klassischen LAM eine positive Expression für HMB-45 auf. Die subpleural akzentuierten LAM-Zellen lagen in der Randzone von zystischen Hohlräumen und Spalten und schlossen Areale mit einer fast hyalinen sklerosierten Matrix ein. Das histologische Bild der LAM mit extensiver Sklerosierung erschien uns ungewöhnlich und korrelierte mit dem klinischen Bild eines milden Langzeitverlaufes ohne Zeichen einer rapiden Progression. Das radiologische Bild zeigte eine einfache fokale bullöse Transformation der Lungenalveolen ohne stärkere Involvierung des ungebenden und angrenzenden Lungengewebes.

Die sklerosierende Variante der LAM scheint eine eigenständige Variante zu sein mit entsprechenden histopathologischen Befunden und klinisch-radiologischem Bild.

Ob diese Variante mit einer besseren Prognose vergesellschaftet ist, werden weitere Untersuchungen und der Langzeitverlauf der Erkrankung zeigen.