Pneumologie 2004; 58 - P143
DOI: 10.1055/s-2004-819675

Goodpasture-Syndrom mit verzögertem Anstieg der serologischen Marker

R Kröning 1, M Vischedyk 2, W Petermann 1
  • 1Brüderkrankenhaus, Medizinische Klinik, Paderborn
  • 2Nephrologische Praxis Paderborn

Einleitung: Beim Goodpasture-Syndrom (GS) kommt es wegen der Antigenverwandschaft alveolärer und glomerulärer Basalmembranen zu pulmonalen und renalen Affektionen mit Nachweis spezifischer Antikörper (AK).

Kasuistik: 22j. Mann, akut Hämoptysen und Belastungsdyspnoe. Lungen klinisch unauffällig; Anämie von 7,5g/dl, Nierenwerte und Elektrolyte normal, Mikrohämaturie 50 Ery/µl.; sonographisch große Hufeisenniere. Radiologisch fleckige Verschattungen über beiden Lungen, im HR-CT flächenhafte Eintrübungen beidseits. Endoskopisch bronchiale Blutauflagerungen.

Klinisch bestand dringender Verdacht auf ein GS, es konnten aber keine AK nachgewiesen werden. Offenen Lungenbiopsie: Llineare Ablagerungen von IgG und C3-Komplement, ferner Rupturen der Basalmembran.

In weiteren Kontrollen waren die AK negativ, erst am 10. Tag zeigten sich signifikante Anstiege der serologischen Marker. Der weitere Verlauf war komplikationsfrei, die Lungenveränderungen bildeten sich innerhalb von 3 Wochen vollständig zurück, eine Niereninsuffizienz entwickelte sich nicht. Die AK-Titer sanken, eine spezifische Therapie war nicht erforderlich.

Schlussfolgerung: Ein Goodpasture-Syndrom kann mit einem verzögerten Anstieg der AK einhergehen. Das primäre Fehlen der Serummarker schließt ein GS nicht aus.