Vanishing lung bei Sjögren-Syndrom (SjS)

Einführung: Das SjS ist durch lymphozytäre Infiltration der Parotis mit Keratoconjunctivitis sicca und Xerostomie gekennzeichnet. Eine pulmonale Beteiligung ist meist subklinisch und besteht in einer lymphozytären Alveolitis. Wir berichten über eine SjS-Patientin mit obstruktiver Ventilationsstörung (VS) und Vanishing lung.

Kasuistik: 48 a Nichtraucherin. ED des SjS 1994 (positiver SS-A und SS-B Nachweis). Bei zunächst lymphozytärer Alveolitis (BAL) Therapiephasen mit Prednisolon über 12 Monate, später phasenweise. Jetzt Vorstellung mit seit 18 Monaten bestehender Belastungsdyspnoe, kein Husten. Aktuelle Therapie mit 10mg Prednisolon/Tag.

LuFu: FEV1 0,77l (30% Soll), VC max 1,85 l (63%), TLC 5,56 l(116%). DCO 63% Soll. PaO₂ 67mmHg; PaCO₂ 32mmHg.

CT Thorax: Inhomogenes Lungenemphysem mit betonten septalen Strukturen. Dabei wenige fibrosierende Narbenzüge und angedeutetes Honeycombing. Im Vgl. zu Vor CT deutliche Befundprogredienz.

Diskussion: Bei der vorgestellten Patientin besteht ein Sjögren Syndrom mit dem seltenen Verlauf einer destruierenden Lungenbeteiligung im Sinne einer emphysembildung mit Obstruktion. Bei retrospektiv anhaltend erhöhten SS-A und SS-B Werten ist die progressive Zerstörung als Aktivitätsausdruck der Erkrankung zu sehen. Wir erhöhten die Steroiddosis und begannen eine Therapie mit Cyclophosphamid.