Einseitige Pulmonalarterienhypoplasie mit Lungenüberblähung (Swyer-James-Syndrom) als Ursache von Hämoptysen?

Einleitung: Hämoptysen sind ein Leitsymptom bei vielen Erkrankungen. Wir präsentieren die Kasuistik eines Patienten mit Swyer-James-Syndrom.

Kasuistik: Ein 44-jähriger Patient wurde mit seit 2 Tagen bestehenden Hämoptysen aufgenommen. Keine Begleitsymptome. Vorerkrankungen: Asthma, Schlafapnoe-syndrom, arterielle Hypertonie. Nikotinanamnese von 20 py. Laborchemie unauffällig. Lungenfunktionell bestand eine Überblähung (TLC 133%, RV 168%; FEV1/VC 65%). CT: stark rarefizierte Gerüst- und Gefäßzeichnung des Mittel- und Unterlappens, Kalibersprung der Mittellappenarterie und Abruch der Unterlappenarterie, bei normaler Darstellung des übrigen Parenchyms und der übrigen Gefäße; kein Nachweis von Lungenarterienembolien. Bronchoskopisch alt-blutiges Sekret im rechten Unterlappen ohne Hinweis auf Entzündung oder Tumor.

Verlauf und Schlussfolgerung: Somit wurde ein Swyer-James-Syndrom (einseitige Pulmonalarterienhypoplasie mit Lungenüberblähung unklarer Ätiologie) diagnostiziert. Die Hämoptysen sistierten spontan. Eine Pulmonalis- und Bronchialarterien-Angiographie mit ggf. Embolisation wurde von dem Patienten abgelehnt. Die Ursache der Hämoptyse wurde letztlich nicht geklärt.