Monotherapie mit Rituximab bei pulmonalen Marginalzonenzell-Lymphomen vom MALT-Typ

Primär pulmonale Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) sind am häufigsten B-Zell-Lymphome des mucosa-assoziierten lymphatischen Gewebes (MALT). Das MALT wird wahrscheinlich auf dem Boden chronischer Antigenstimulation im Rahmen von persistierenden Infekten oder Autoimmunprozessen sekundär erworben, ähnlich der Entstehung lymphatischen Gewebes im Magen bei Helicobacter-pylori-Infektion. Die WHO klassifiziert sie als extranodale Marginalzonen-B-Zell-Lymphome vom MALT-Typ, die von agressiven pulmonalen NHL abzugrenzen sind. Anders als diese bleiben MZZL lange lokalisiert und haben eine gute Prognose mit 5-Jahresüberlebensraten von 80–95%.

Wir überblicken drei Fälle mit histologisch gesichertem MZZL der Lunge. Der radiologische Befund war nicht pathognomonisch; ein Patient hatte einen solitären peripheren Rundherd, einer entwickelte bei vorbestehender lymphoider interstitieller Pneumonitis multifokale noduläre Herde und eine mediastinale Lymphadenopathie, der dritte bot eine lobäre Konsolidierung.

Randomisierte Studien zur Therapie der MZZL existieren nicht, der erfolgreiche Einsatz von Resektion oder Chemotherapie ist dokumentiert. Mit der Verfügbarkeit von Rituximab, einem monoklonalen Antikörper gegen das Pan-B-Zell-Antigen CD20, das von den Lymphomzellen exprimiert wird, gibt es eine neue Therapieoption. Anhand der drei Fälle, bei denen nach Rituximab je eine komplette Remission und ein no-change-Status (dritter derzeit therapiert) vorliegt, wird ein Überblick zum pulmonalen MZZL und seiner Therapie gegeben.