Bronchiolitis obliterans bei paraneoplastischem Pemphigus infolge Morbus Castleman, zwei Fallberichte

Einleitung : Infolge eines paraneoplastischen Pemphigus (pP) bei Morbus Castleman (Lymphom) wird die Entwicklung einer Bronchiolitis obliterans (BO) beschrieben. Wir berichten über zwei Patienten.

Fall 1: (m., NR) erkrankt 1991 mit 30J. an pP der Haut und Schleimhäute, der durch einen M. Castleman im kleinen Becken verursacht wird. Im Weiteren entwickelt er Dyspnoe bei einer schweren obstruktiven Ventilationstörung (FEV1 0,76 l), später ein Mediastinalemphysem. Unter Immunsupression kommt es zur zeitweiligen Stabilisierung (FEV1 0,96 l). Er verunglückt 2/92 tödlich (Suizid?)

Kasuistik 2: (m., NR, 41J.) hat seit 1995 einen Mediastinaltumor, lehnt bis 2001 die Klärung ab. Dyspnoe entwickelt sich 9/01, dann eine Ösophagitis, Stomatitis und Balanitis. Vor Tumorexstirpation 12/01 besteht eine ventilatorisches Versagen (PaO2 47 torr), Histologie M. Castelman lokalisiert. Es besteht serologisch nur Hinweise auf eine Myasthenie, nicht jedoch auf einen pP. Die Respiratorentwöhnung gelingt teilweise (180min/d), der Beatmungsdruck muss hoch eingestellt werden (IPAP34 mbar, EPAP 4 mbar, AF 16/') als Hinweis auf hohe Widerstände. 9/02 verstirbt er an einer Infektexazerbation.

Diskussion : In Fall 1 kann die Diagnose BO bei pP aufgrund der klinischen Ausprägung sehr wahrscheinlich gemacht werden. Dagegen kann in Fall 2 die BO nur aufgrund der Konstellation von obstruktiver Ventilationsstörung ohne andere Ätiologie, Stomatitis und Balanitis sowie des M. Castelman vermutet werden.