Fortschr Neurol Psychiatr 2004; 72(7): 383-396
DOI: 10.1055/s-2004-818393
Originalarbeit
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Semantische Demenz: Klinisches Profil und kognitiv-neuropsychologische Bedeutung

Semantic Dementia: Clinical Profile and Cognitive-Neuropsychological RelevanceI.  S.  Eisfeld1
  • 1Universitätsklinikum Magdeburg, Sektion Neuropsychologie der Klinik für Neurologie (Prof. Dr. med. C.-W. Wallesch)
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Publication Date:
14 July 2004 (online)

Zusammenfassung

Die Semantische Demenz (SD) stellt eine seltene Variante der im Präsenium auftretenden primär degenerativen Erkrankungen der „frontotemporal lobar degeneration” (FTLD) mit anterior-temporaler Atrophie und einer selektiven Störung des semantischen Wissens dar. Das neuropsychologische Störungsprofil der SD ist durch eine flüssige Aphasie mit ausgeprägten Wortfindungs- und Sprachverständnisschwierigkeiten oder bzw. zusätzlich durch eine Störung der Objekterkennung gekennzeichnet. Im Krankheitsverlauf auftretende Verhaltensauffälligkeiten mit stereotypem Verhalten und Änderung der Esspräferenz werden als Korrelat zur Ausweitung der Pathologie auf frontale Strukturen interpretiert. Da die SD ein anderes Management als die Alzheimer-Demenz (AD) erfordert, jedoch häufig als diese missklassifiziert wird, werden die diagnostischen Konsensuskriterien von Neary u. Mitarb. [3] ausführlich dargestellt und das neuropsychologische Störungsprofil u. a. anhand einer Falldarstellung erörtert. Die sich aus der Dissoziation der gestörten Gedächtnissysteme bei SD (semantisch) und AD (episodisch) ergebenden Implikationen für Modelle der Langzeitspeicherung im Hinblick auf die Konnektivität im medialen Temporallappen werden diskutiert. SD kann außerdem einen Beitrag zum besseren Verständnis der Struktur und Organisation des semantischen Systems leisten.

Abstract

Semantic Dementia (SD) represents a rare variant of presenile primary degenerative diseases of “frontotemporal lobar degenerations” (FTLD). SD is characterized by anterior-temporal atrophy and a selective semantic deficit. Neuropsychological impairment either bears on fluent aphasia with marked naming and comprehension difficulties or on a disorder of object recognition or on both. Behavioural alterations such as stereotyped behaviour and change in food preference become prominent as the disease progresses and are interpreted as a correlative for the pathological spreading to frontal structures. Since SD is often misclassified as Alzheimer's disease (AD), but calls for a different management, diagnostic consensus criteria by Neary and colleagues [3] are depicted. The neuropsychological profile is described in detail and complemented by a case report. Implications from the dissociation of disturbed memory systems of SD (semantic) and AD (episodic) for models of long-term memory are discussed in terms of connectivity in the medial temporal lobe. SD can contribute to a better understanding of the structure and organisation of the semantic system.

Literatur

Dipl.-Psych. I. S. Eisfeld

Sektion Neuropsychologie der Klinik für Neurologie, · Universitätsklinikum Magdeburg

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39120 Magdeburg

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