Zusammenfassung
Ein 63-jähriger Patient litt seit einigen Tagen unter Verwirrtheitszuständen. 3 Tage
vor Krankenhauseinweisung hatte der Hausarzt im Röntgenbild der Thoraxorgane eine
mediastinale Raumforderung festgestellt. Am Aufnahmetag in die Klinik erfolgte eine
Computertomographie des Schädels, die überraschenderweise keinen Hinweis auf zerebrale
Filiae ergab. Die Magnetresonanztomographie zeigte eine Signalhyperintensität im mesialen
Temporallappen beidseits. Durch Mediastinoskopie wurde histologisch die Diagnose eines
kleinzelligen Bronchialkarzinoms (SCLC) gesichert. Fernmetastasen wurden nicht festgestellt.
Im Liquor cerebrospinalis und im Serum fanden sich antineuronale Antikörper (anti-Hu).
In Zusammenschau des klinischen Bildes, des MRT-Befundes und des Nachweises antineuronaler
Autoantikörper wurde die Diagnose einer paraneoplastischen limbischen Enzephalitis
bei SCLC gestellt. Umgehend wurde eine Chemotherapie plus Immunsuppression durch Kortikoide
eingeleitet. Während der Tumor auf die Chemotherapie ein gutes Ansprechen zeigte,
war der Verlauf bezüglich der zentralnervösen Symptome unbefriedigend. Zwar besserten
sich Halluzinationen und Agitiertheit, aber die erheblichen mnestischen Störungen
und die Persönlichkeitsveränderung persistierten.
Abstract
We report about a 63-year-old male patient who complained of a recent onset of confusion.
A mediastinal mass had been detected in his chest X-ray three days before admission
to our clinic. Surprisingly, a CT scan of the brain revealed no signs of cerebral
masses or oedema. MRI demonstrated bright hyperintense signals in the medial aspect
of both temporal lobes. Biopsy by mediastinoscopy showed small cell lung carcinoma
(SCLC). No distant metastases were found by staging procedures. Cerebrospinal fluid
and serum contained antineuronal antibodies (anti-Hu). The combination of symptoms,
MRI findings and paraneoplastic antibodies established the diagnosis of paraneoplastic
limbic encephalitis in a patient with SCLC. Chemotherapy combined with immunosuppression
by corticosteroids was started immediately. The primary tumour responded to therapy
but improvement of cerebral symptoms was unsatisfactory. Severe memory loss and personality
changes remained unchanged while there was a slight improvement in confusion and hallucinations.
Literatur
1
Thomas M, Gatzemeier U, Goerg R. et al .
Empfehlungen zur Diagnostik des Bronchialkarzinoms.
Pneumologie.
2000;
54
361-371
2
Gultekin S H, Rosenfeld M R, Voltz R. et al .
Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological symptoms, immunological findings
and tumour association in 50 patients.
Brain.
2000;
123
1481-1494
3
Ravin C E, Bergin D, Bisset G S. et al .
Image interpretation session: 2000; Case 4.
RadioGraphics.
2001;
21
267-287
4
Szabo A, Dalmau J, Manley G. et al .
HuD, a paraneoplastic encephalomyelitis antigen, contains R binding domains and is
homologous to Elav and Sex-lethal.
Cell.
1991;
67
325-333
5
Dalmau J, Graus F, Rosenblum M K. et al .
Anti-Hu-associated paraneoplastic encephalomyelitis/sensory neuronopathy. A clinical
study of 71 patients.
Medicine.
1992;
71
59-72
6
Graus F, Dalmou J, Rene R. et al .
Anti-Hu-antibodies in patients with small cell lung cancer: association with complete
response to therapy and improved survival.
J Clin Oncol.
1997;
15
2866-2872
7
Graus F, Keime-Guibert F, Rene R. et al .
Anti-Hu-associated paraneoplastic encephalomyelitis: analysis of 200 patients.
Brain.
2001;
124
1138-1148
8
Dorresteijn L D, Kappelle A C, Renier W O. et al .
Anti-amphiphysin associated limbic encephalitis: a paraneoplastic presentation of
small-cell lung carcinoma.
J Neurol.
2002;
249
1307-1308
Dr. med. Berthold Fischer
III. Medizinische Klinik und Poliklinik, Hämatologie-Onkologie-Pneumologie · Klinikum
der Johannes Gutenberg-Universität
55131 Mainz
eMail: b.fischer@3-med.klinik.uni-mainz.de