Posteromediale Unterschenkelverbiegung und Neuroblastom bei Verdacht auf Neurofibromatose Typ I: Kasuistik und Literaturübersicht

Zusammenfassung

Ziel: Die posteromediale Verkrümmung der Tibia ist eine seltene Erkrankung, die bisher nicht im Zusammenhang mit einer Neurofibromatose oder einem Neuroblastom gesehen wurde. Es wird ein Fall eines drei Monate alten Jungen mit einer angeborenen posteromedialen Verkrümmung des Unterschenkels und der Verdachtsdiagnose einer Neurofibromatose beschrieben, bei dem im Alter von 9 Monaten eine Querschnittlähmung aufgrund eines Neuroblastoms diagnostiziert wurde. Dieses gab Anlass zur Auswertung der vorhandenen Literatur. Methode: 122 Fälle einer posteromedialen Unterschenkelverkrümmung in insgesamt 20 Publikationen der Jahre 1949 - 2000 wurden hinsichtlich Geschlechts- und Seitverteilung, Unterschenkelverkürzung, durchgeführter Behandlungsmaßnahme und möglicher Ursachen untersucht. Ergebnis: Die posteromediale Unterschenkelverkrümmung betrifft tendenziell mehr Jungen sowie die linke Seite. Sofern angegeben, handelt es sich bei allen bis auf einen Fall um Erstgeburten. Regelmäßig sind eine Unterschenkelverkürzung sowie ein Hackenfuß feststellbar. Bei 99 Kindern erfolgte eine konservative und bei 21 eine operative Therapie auf der betroffenen Seite. Bei 19 durchgeführten Osteotomien traten keine Pseudarthrosen auf. Es wird ein Fall einer Fraktur bei adäquatem Trauma beschrieben, die jedoch ohne Probleme heilte.

Abstract

Background: The posteromedial bowing of the tibia is a rare condition that is not yet known to be related to neurofibromatosis. The case of a three month-old boy with the tentative diagnosis of neurofibromatosis is described. He developed paraplegia due to an abdominal neuroblastoma at the age of 9 months. This led us to a review of the literature. Method: 122 cases of posteromedial bowing of the tibia in 20 publications of the years 1949 - 2000 were analysed under special respect to gender, side of affection, shortening of the lower leg, treatment and possible cause. Results: The posteromedial bowing of the lower leg seems to affect more boys as well as the left side. As far as described in all but one case it was the first delivery. Regularly, a limb shortening and pes calcaneovalgus is to be found. 99 children were treated conservatively, 21 got an operation of the affected side. In 19 performed osteotomies no pseudarthrosis occurred. One case of a fracture due to an adequate trauma without healing problems is described.

Schlüsselwörter

Posteromediale Verkrümmung - Tibia - Neuroblastom - Neurofibromatose

Key words

Posteromedial bowing tibia - neuroblastoma - neurofibromatosis

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