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Cent Eur Neurosurg 2004; 65(3): 146-153
DOI: 10.1055/s-2004-816266
Case Report

© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Primary Melanocytic Lesions of the CNS: Report of Five Cases

Primäre melanozytische Läsionen des ZNS: Beschreibung von fünf FällenD. Freudenstein1 , A. Wagner1 , A. Bornemann2 , U. Ernemann3 , T. Bauer1 , F. Duffner1
  • 1Department of Neurosurgery, University Hospital, Eberhard Karls University, Tübingen, Germany
  • 2Institute for Brain Research, University Hospital, Eberhard Karls University, Tübingen, Germany
  • 3Department of Neuroradiology, University Hospital, Eberhard Karls University, Tübingen, Germany
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Publication Date:
12 August 2004 (online)

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Abstract

Primary melanocytic tumours of the central nervous system (CNS) form a rare entity which is histologically and clinically distinct from metastatic cutaneous or retinal malignant melanoma. They can be classified into diffuse melanocytosis (diffuse melanosis), malignant melanoma and benign melanocytoma with a small number of intermediate variants. In this paper, 5 cases treated neurosurgically in our department for spinal or cerebral primary CNS malignant melanoma are reported. Primary tumors and further metastases were ruled out. Radiological, histological and clinical features are discussed. Compared to metastatic disease, primary CNS malignant melanoma shows a more benign clinical course with long-term tumour control and a good quality of life. A review of the literature which mainly consists of individual case reports, confirms this assessment. Although therapeutic experience for primary melanocytic lesions of the CNS is based on a small number of published cases, prognosis seems highly dependent on complete tumour resection. Adjuvant radiation seems to be of additional therapeutic benefit. Except for meningeosis melanomatosa chemotherapy must be regarded as experimental. Unfortunately, a standardised therapy concept is still lacking.

Zusammenfassung

Primäre melanozytische Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) sind selten und unterscheiden sich sowohl histologisch als auch im klinischen Verlauf von zerebral und spinal metastasierenden Haut- oder Retinamelanomen. Sie können in maligne Melanome und benigne Melanozytome mit intermediären Varianten, sowie eine diffuse Melanozytose unterteilt werden. In dieser Arbeit werden fünf neurochirurgisch behandelte Fälle von primären, spinalen oder zerebralen ZNS-Melanomen berichtet. Ein Primärtumor außerhalb des ZNS sowie weitere Metastasen wurden ausgeschlossen. Radiologische, histologische und klinische Kriterien werden besprochen. Im Vergleich zum metastasierenden Melanom zeigen maligne primäre ZNS-Melanome einen gutartigeren klinischen Verlauf mit langer Tumorkontrolle und guter Lebensqualität. Eine Durchsicht der Literatur, die überwiegend aus Einzelfallberichten besteht, bestätigt diese Aussage. Obwohl die therapeutische Erfahrung lediglich auf einer geringen Anzahl publizierter Fälle besteht, scheint die Prognose stark vom Ausmaß der erreichten Resektion abzuhängen. Eine adjuvante Strahlentherapie verspricht zusätzlichen therapeutischen Nutzen. Außer bei der Meningeosis melanomatosa muss die Chemotherapie momentan als experimentell erachtet werden. Ein standardisiertes Therapiekonzept ist derzeit leider noch nicht verfügbar.

Key words

CNS melanoma - primary CNS tumours - therapy - review

Schlüsselwörter

ZNS-Melanom - primäre ZNS Tumore - Therapie - Übersicht

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Dirk FreudensteinM.D. 

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