Abstract
Background: The diagnosis of primary ciliary dyskinesia (PCD) is unlikely, if ciliary beat frequency
(CBF) is normal. The aim of this study was to test the diagnostic value of an additional
bronchial biopsy in cases where nasal CBF are abnormal. Patients, Methods: In a paediatric bronchitis population nasal brush biopsies and bronchial forceps
biopsies were taken. In both samples we measured CBF and compared results to nasal
CBF of infants and children without respiratory disease. Results: Patients with bronchitis (n = 31; 0.3 to 14.6 years; 10 girls) had a normal CBF in
their nasal biopsies in 68 %, and in bronchial biopsies in 48 %, compared to the reference
group (n = 72; 0.5 to 17.5 years; 23 girls). One patient had an abnormal nasal, but
a normal bronchial ciliary activity. When cilia were beating at both sites (n = 14),
nasal CBF agreed well with bronchial CBF (mean difference -0.78 Hz, 95 % confidence
interval -1.81 Hz to 0.25 Hz). Conclusions: By adding the investigation of bronchial mucosa to the measurement of nasal CBF the
diagnostic yield to exclude PCD was only improved from 68 % to 71 %. Consequently,
if nasal ciliary activity is abnormal in infants and children with bronchitis, we
do not recommend additional bronchoscopy to obtain another biopsy.
Zusammenfassung
Hintergrund: Die Diagnose Primäre Ziliendyskinesie (PCD) ist unwahrscheinlich, wenn die Zilienschlagfrequenz
(CBF) normal ist. Das Ziel dieser Studie bestand darin zu überprüfen, welche diagnostische
Bedeutung einer zusätzlichen bronchialen Zangenbiopsie zukommt, wenn die nasale Zilienschlagfrequenz
nicht normal ist. Patienten, Methoden: In einer pädiatrischen Population mit Bronchitis wurden nasale Bürstenbiopsien und
bronchiale Zangenbiopsien entnommen. In beiden Proben bestimmten wir die Zilienschlagfrequenz
und verglichen die Ergebnisse mit den nasalen Zilienschlagfrequenzen von Kindern ohne
Atemwegserkrankung. Ergebnisse: Patienten mit Bronchitis (n = 31; 0,3 bis 14,6 Jahre; 10 Mädchen) hatten in 68 %
der nasalen und in 48 % der bronchialen Biopsien eine normale Zilienschlagfrequenz
im Vergleich zur Referenzpopulation (n = 72; 0,5 bis 17,5 Jahre; 23 Mädchen). Ein
Patient hatte eine abnormale nasale, aber eine normale bronchiale Zilienaktivität.
Wenn die Zilien beider Lokalisationen flimmerten (n = 14), stimmte die nasale gut
mit der bronchialen Zilienschlagfrequenz überein (mittlere Differenz -0,78 Hz, 95
% Konfidenzintervall -1,81 Hz bis 0,25 Hz). Schlussfolgerung: Durch Untersuchung von Bronchialschleimhaut zusätzlich zur Messung der nasalen Zilienschlagfrequenz
ließ sich die diagnostische Ausbeute, eine Primäre Ziliendyskinesie auszuschließen,
nur von 68 % auf 71 % steigern. Entsprechend empfehlen wir für den Fall, dass die
nasale Zilienschlagfrequenz bei Kindern mit Bronchitis abnormal ist, nicht die Bronchoskopie
zur Gewinnung einer weiteren Biopsie.
Key words
Primary ciliary dyskinesia - biopsy - ciliary beat frequency
Schlüsselwörter
Primäre Ziliendyskinesie - Biopsie - Zilienschlagfrequenz
References
t.nuesslein@klinikum-bochum.de
