Maligner extrarenaler rhabdoider Tumor

Klinische Angaben: 42-jährige Patientin mit seit 2 Monaten schnell wachsendem asymptomatischen Tumor in der linken Kniekehle. Ambulante Exzision. Auswärtige Histologie: Verdacht auf Metastase eines amelanotischen malignen Melanoms. Bei Aufnahme: In der linken Kniekehle quer verlaufende 3,5cm lange, frische Narbe mit infiltriertem lividem Erythem im distalen Narbenanteil. Ganzkörperstaging ohne pathologischen Befund. Nachexzision mit 2cm Sicherheitsabstand bis zur Muskelfaszie ohne primären Wundverschluss. Nach 2 Wochen Auftreten großflächigen Lokalrezidivs. Durchführung einer Polychemotherapie und Radiatio. Nach klinisch kompletter Remission Verlegung zur radikalen chirurgischen extremitätenerhaltender Operation.

Histologie: Mittelgroße bis große polygonale Tumorzellen mit exzentrisch gelegenen Zellkernen und relativ reichem Zytoplasma zum Teil mit großen globoiden Einschlüssen ohne prominente Nukleoli. Nachweis von Mitosefiguren. Immunhistologie: Ausschließlich Vimentin positiv. Konsiliarische Begutachtung durch Prof. Dr. D. Katenkamp, Jena: Maligner extrarenaler rhabdoider Tumor.

Diskussion: Bei malignen rhabdoiden Tumoren handelt es sich um seltene, hochaggressive Tumoren vorwiegend des Kindesalters mit schlechter Prognose. Nach der Lokalisation unterscheidet man zwischen einer renalen und extrarenalen Variante. Letztere tritt auch im Erwachsenenalter auf und wurde u.a. in verschiedenen Organen (Herz, Thymus, Prostata, Leber), dem zentralen und peripheren Nervensystem und dem Haut- und Weichteilgewebe der Brustwand, der Extremitäten und der Vulva beschrieben.

Die schlechte Prognose wird durch die hohe Rezidivneigung, das aggressive Wachstum und die frühe lymphogene und hämatogene Metastasierung bestimmt.