Erfassung progredienter Pyramidenbahndegeneration im Verlauf der Amyotrophen Lateralsklerose durch Diffusions-Tensor-Bildgebung

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose handelt es sich um eine progressive neurodegenerative Systemerkrankung mit Beteiligung des ersten und zweiten Motorneurons. Der Erstmotorneuronaffektion liegt eine Schädigung der Betz-Pyramidenzellen im Motorkortex mit konsekutiver Degeneration und Gliose der Fasern des Tractus corticospinalis zugrunde. Durch die Diffusions-Tensor-Bildgebung kann das Diffusionsverhalten von Wassermolekülen untersucht werden. In der intakten weißen Substanz erfolgt die Diffusion gerichtet entlang der Faserbahnen. Diese Gerichtetheit der Diffusion kann durch das Maß der fraktionellen Anisotropie quantifiziert werden. Veränderungen der weißen Substanz bei fortschreitender Pyramidenbahndegeneration führen zu einer modifizierten Gerichtetheit von Faserbahnen, die mit Diffusions-Tensor-Bildgebung erfasst werden können. Wir untersuchten die Faserkohärenz der weißen Substanz bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose im Verlauf ihrer Erkrankung. Es wurden 12 Patienten mit möglicher bis definitiver Amyotropher Lateralsklerose nach El Escorial-Kriterien in einer Longitudinaluntersuchung an zwei unterschiedlichen Zeitpunkten (3 Monate nach Erstuntersuchung) gemessen. Dabei wurden diffusionsgewichtete Bilder in 6 Richtungen mit einer Voxelgröße von 3×3×3mm und einer STEAM-Sequenz sowie ein hochauflösendes T1 erzeugt (1,5 Tesla). Die Bilder wurden bewegungskorrigiert und räumlich normalisiert. Aus den normalisierten Daten erfolgte die voxelweise Berechnung der Diffusionstensoren mit Ableitung der fraktionellen Anisotropie. Durch eine voxelbasierte Statistik wurde die fraktionellen Anisotropie der 12 Patienten an den zwei unterschiedlichen Messzeitpunkten verglichen. Es bestand eine beidseitige Reduzierung der fraktionellen Anisotropie in der Corona radiata des Tractus corticospinalis (MNI-Koordinaten: –32,4 –19,5 24,8; 33,4 –14,0 24,8mm) bei dem Vergleich beider Untersuchungszeitpunkte im dreimonatigen Verlauf der Amyotrophen Lateralsklerose (p<0,01, unkorrigiert). Die bilaterale Abnahme der fraktionellen Anisotropie innerhalb der Corona radiata nach drei Monaten verdeutlicht, dass durch die Diffusions-Tensor-Bildgebung eine Verringerung der Faserkohärenz in der Pyramidenbahn bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose im Verlauf ihrer Erkrankung erhoben werden kann. Es besteht dabei Anhalt für eine von kranial voranschreitende Pyramidenbahndegeneration.