Klinische Neurophysiologie 2003; 34 - 13
DOI: 10.1055/s-2003-816416

Axonale Neuropathie als Manifestation einer durch Leukotriene-Antagonisten demaskierten Churg-Strauss-Vaskulitis: ein Patientenbericht

S Beesten 1, R Biniek 1
  • 1Bonn

Die weitverbreitete Steroidtherapie des Asthma bronchiale supprimiert häufig die Manifestation einer ursächlich zugrundeliegenden Churg-Strauss-Vaskulitis. Erst der Wechsel des therapeutischen Regimes, oft die Umstellung auf einen Leukotriene-Rezeptor-Antagonisten, demaskiert die eigentliche Erkrankung mit Auftreten des Vollbildes. Hierzu gehören neben einer eosinophilen nekrotisierenden Vaskulitis der Haut auch neurologische Manifestationen wie Neuropathien und Myopathien, seltener auch Läsionen des ZNS. Wir beschreiben eine 55-jährige Patientin mit langjährigem Asthma bronchiale, die nach Umstellung der Kortikoidmedikation auf einen Leukotriene-Antagonisten erstmals eine neurologische Symptomatik mit klinischer Manifestation einer akuten schmerzhaften, distal beginnenden und aufsteigenden, mit Paresen einhergehenden Polyneuritis entwickelte. Elektroneuro- und myographisch fand sich eine axonale Neuropathie. Die Bestätigung einer Churg-Strauss-Vaskulitis gelang laborchemisch (Eosinophilie, erhöhte Titer von Immunglobulin E, antinukleäre Antikörper) und bioptisch. Unter einer Cyclophophamid-Medikation waren Paresen und Missempfindungen im Rahmen eines mittlerweile einjährigen Beobachtungszeitraumes anhaltend rückläufig. Ohne Anwendung einer immunsuppresiven Therapie verläuft eine systemisch nekrotisierende Vaskulitis vom Typ Churg-Strauss innerhalb weniger Jahre tödlich, unter entsprechender Therapie liegt die 5 Jahres-Überlebensrate bei bis zu 75%. Dies unterstreicht die Bedeutung der genauen Diagnosefindung bei elektrophysiologisch gesicherter axonaler Neuropathie, insbesondere unter Berücksichtigung scheinbar unabhängiger, häufiger Begleiterkrankungen und der Medikamentenanamnese.