Multimodale Therapie der rezidivierenden Epistaxis bei M. Osler

Einleitung:

Die rezidivierende Epistaxis bei Patienten mit M. Osler ist das häufigste Symptom dieser systemischen Vasculopathie.

Material und Methoden:

In der Marburger Univ.-HNO-Klinik wird dieses Krankheitsbild nach einem Stufenschema behandelt. Der erste Behandlungsschritt ist die Anleitung der Patienten zur kontinuierlichen Pflege der Nasenschleimhäute mit Salben, die verhindern sollen, dass es zu einer Austrocknung der Nase mit verstärkten Blutungen und Krustenbildungen kommt. Bei stark verborkten Nasen werden auswärtige Patienten für 1–2 Tage stationär aufgenommen. Hier wird eine intensive Nasenpflege durchgeführt, bei der ein Arzt die Nase 4–5 mal täglich unter endoskopischer Kontrolle, von hinten nach vorne mit einer sog. Salbenplombe auffüllt. Erst wenn die Krusten hierdurch beseitigt und die Teleangiektasien besser abgrenzbar sind, wird die eigentliche Nd:YAG Lasertherapie eingeleitet, bei der die nasalen Teleangiektasien unter endoskopischer Kontrolle mit dem Nd:YAG Laser in Intubationsnarkose koaguliert werden. Prominente Blutgefäße werden bei 25 Watt mit einer kurzen Einwirkdauer von 0.5s. mit dem Laserlicht in zentripetaler Technik behandelt. Dieses Vorgehen erlaubt eine gezieltere Therapie der Blutgefäße unter relativer Schonung der umliegenden Mucosa. Die Behandlung gestattet die Koagulation möglichst aller Gefäßfehlbildungen der Nase, wobei am Nasenseptum eine Seite jeweils ausgespart bleibt, um Septumperforationen vorzubeugen. Wegen der Eindringtiefe des Laserlichtes von bis zu 0,8cm ist ähnlich wie bei der Elektrokoagulation ein zweizeitiges Vorgehen bei beidseitigen prominenten Gefäßen unerlässlich. Hierdurch ist die Gefahr von Perforationen und Synechienbildung als deutlich reduziert anzusehen. Die Behandlung in ITN hat sich bewährt, weil so die Atemwege der Patienten während der Operation geschützt sind und eine größere Anzahl von Gefäßektasien behandelt werden kann als beim wachen Patienten. Die Vorgehensweise erfordert mindestens 2 Sitzungen, um möglichst alle Gefäße, auch die in den tieferen Nasenabschnitten lokalisierten, zu koagulieren. Dieses Vorgehen ermöglicht weiterhin eine Behandlung von Teleangiektasien an der lateralen Nasenwand und im Bereich der Nasenmuscheln. Auch bei vorbestehenden Septumperforationen können Teleangiektasien am Rande der Perforation mit guten Erfolg behandelt werden.

Ergebnisse und Schlussfolgerungen:

Durch das vorbeschriebene Konzept lässt sich eine Reduktion der Blutungsfrequenz und -intensität in bis zu 70% der Osler-Patienten erzielen. Die Patienten sollten perioperativ immer antibiotisch abgeschirmt werden, da bis zu ein Drittel der M. Osler-Patienten unter pulmonalen arteriovenösen Gefäßmalformationen leiden können, über die es zu paradoxen Embolien und cerebralen Abszessen kommen kann. Die Saunders-Plastik oder auch die modifizierte Saundersplastik, die bei vorbestehenden Septumperforationen durchgeführt werden kann, sollte bei Patienten indiziert werden, die nicht auf eine Nd:YAG-Lasertherapie ansprechen und unter rezidivierenden Blutungsereignisse von über 30 Minuten Dauer und persistierende Hämoglobinwerten von unter 8g/l leiden. Doch auch diese Verfahren erbringen häufig keine dauerhafte Hämostase, da häufig Teleangiektasien vom Rand wieder in das Hauttransplantat einsprossen und erneut zu Blutungen führen. Der dritte Schritt unseres Stufenschemas stellt daher die endovaskuläre Embolisationsbehandlung der Epistaxis dar, die durch unsere interventionell tätigen Neuroradiologen durchgeführt wird. Ein abgestuftes Behandlungsschema der rezidivierenden Epistaxis bei M. Osler erlaubt die Erstellung eines individuellen Behandlungsplanes für den jeweiligen Patienten, der darauf abzielt, möglichst lange Perioden von Blutungsfreiheit für M. Osler Patienten zu erreichen.

Literatur:

1. Pasche B, Cerra Wollstein A, Zoll B, Folz B. Rendu-Osler-Weber-Syndrom. Dtsch Arztbl 2003; 100: A490–493.

2. Werner JA, Lippert BM, Geisthoff UW, Rudert H. Nd:YAG-Lasertherapie der rezidivierenden Epistaxis bei hereditärer hämorhagischer Telangiektasie. Laryngorhinootologie 1997; 76: 495–501.

3. Werner JA, Geisthoff UW, Lippert BM, Rudert H. Behandlung der rezidivierenden Epistaxis beim Morbus Rendu-Osler-Weber. HNO 1997; 9: 673–681.

Werner JA. Behandlungskonzept der rezidivierenden Epistaxis bei Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Telangiektasia. HNO 1999; 47: 525–527.

Abb. 1: Koagulation einer typischen nasalen Gefäßektasie eines Patienten mit M. Osler am linken Nasenseptum. Das Laserlicht wird über eine 600mm bare fibre im Non-Kontaktverfahren auf die Gefäßfehlbildung appliziert. Die Laserparameter sind auf 25 Watt bei maximaler Bestrahlungsdauer von 0,5 Sekunden eingestellt. Zentral kommt es zu einer Abblassung des Gefäßkonvolutes.