Zusammenfassung
Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind eine jüngst definierte, das Protoonkogen
c-kit (CD 117) exprimierende, abdominale Sarkomentität. Die Resektion des Primärtumors
mit tumorfreien Rändern (R0) ist anzustreben. Der Primärtumor weist regelhaft keine
Lymphknotenmetastasen auf, eine ausgedehnte Lymphdissektion im Rahmen der Primäroperation
ist deshalb nicht erforderlich. Patienten, die zur Resektion eines GIST einer multivizeralen
Tumorresektion bedürfen, erleiden rasch ein Tumorrezidiv. Die metastatische Tumorausbreitung
erfolgt vorwiegend peritoneal und hepatisch. Bei Tumoren im metastasierten Stadium
oder bei fortgeschrittenen Primärtumoren, die nicht ohne weiteres einer R0-Resektion
unterzogen werden können, ist eine Behandlung mit dem Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib-mesylat
(Glivec®) indiziert und zugelassen. Eine systemische Chemotherapie oder Strahlentherapie
muss derzeit als unwirksam angesehen werden. Bei der Indikationsstellung zur Tumorresektion
unter neoadjuvanten Gesichtspunkten ist die Durchführung einer 18-FDG-PET hilfreich,
um auf die Therapie ansprechende Tumoren ohne Größenregredienz von solchen abzugrenzen,
die weiterhin progredient sind. Patienten mit inoperablem oder lokal fortgeschrittenem
GIST, die unter Imatinib eine Tumorremission erzielen, sollten im Hinblick auf eine
Resektion des Residualtumors evaluiert werden. In ausgewählten Einzelfällen kann es
auch sinnvoll sein, solitäre progrediente Metastasen, die auf eine Therapie mit Imatinib
nicht mehr ansprechen, trotz weiterer Metastasen operativ anzugehen. In Abhängigkeit
von der Tumorgröße und der Mitosezahl lassen sich GIST-Tumoren einer jüngsten Übereinkunft
zu Folge in 4 Risikoklassen einteilen. Eine adjuvante systemische Therapie mit Imatinib
kommt für Patienten mit intermediärem und hohem Risiko für Fernmetastasen nur innerhalb
von Studien in Betracht. Die aktuelle Studiensituation kann über die Internet-Homepages
www.gist-register.de und www.sarkome.de abgefragt werden.
Abstract
Gastrointestinal stromal tumors (GIST) represent an entity of abdominal sarcomas just
recently defined. lmmunohistochemically, more than 90 % of GIST express the c-kit
proto-onkogen (CD117). Resection of the primary tumor with clear margins (R0) is required
to eradicate the lesion, however, no extensive lymphadenectomy needs to be performed
as lymph nodes metastases are a rare event. From a clinical experience, patients requiring
a multivisceral resection for complete removal of the tumor often suffer from locoregional
recurrence after a rather short time interval. Metastatic tumor growth most often
involves the peritoneum and the liver. For tumors not resectable by standard procedures
or presenting with distant metastases, treatment with tyrosinkinase inhibitor imatinib-mesylat
(Glivec®) is indicated. Systemic cytotoxic chemotherapy or irradiation show no antitumor
activity. 18 FDG-PET is very helpful to indicate tumor resection following neoadjuvant imatinib
treatment. It is of crucial interest to separate responding lesions with no shrinkage
in size or with intratumoral bleeding from tumors with true progression and unchanged
proliferative activity. Patients with inoperable GIST or those with metastatic lesions
developing a significant tumor remission should be evaluated for surgical resection
of the residual mass at the point of ‘best response’. In very selected cases it might
be even reasonable to resect a single non-responsive metastasis if other metastatic
lesions are under control of drug therapy. Depending from tumor size and mitosis count,
primary tumors can be classified with respect to their of metastatic recurrence. Adjuvant
treatment with imatinib is indicated for patients at intermediate or high risk within
prospective randomized trials (EORTC 62024). The internet pages www.gist-register.de
and www.sarkome.de can be addressed for updated information.
Schlüsselwörter
GIST - Stromatumor - Imatinib - c-kit - Tyrosinkinase - Inhibitor - chirurgische Therapie
Key words
GI-stromal tumor imatinib - c-kit - tyrosin kinase - inhibitor
Literatur
hohenberger@rrk-berlin.de
